Boala Paget la nivelul sanului este o afectiune rara, asociata cu cancerul mamar – de obicei, apare in mamelon si se extinde spre areola si mai departe. Iata care sunt simptomele, cauzele, metodele de diagnostic si tratament.

CUPRINS:

1. Ce este boala Paget la nivelul sanului?
2. Simptome
3. Cauze
4. Metode de diagnostic
5. Tratament
6. Preventie

Ce este boala Paget la nivelul sanului?

Boala Paget la nivelul sanului este o boala rara asociata cu cancerul mamar. Boala Paget a sanului incepe pe mamelon si se extinde pana la areola din jurul mamelonului. Nu este legata de boala osoasa Paget, o boala metabolica a oaselor.

In general, femeile cu boala Paget a sanului au cancer de san ductal subiacent, cancer ductal in situ, sau, mai rar, cancer de san invaziv. Doar in cazuri rare, boala Paget a sanului se limiteaza la mamelonul in sine. Cancerul afecteaza de obicei canalele mamelonului initial (tuburi mici care transporta laptele), apoi se raspandeste pe suprafata mamelonului si la areola. Mamelonul si areola devin adesea solzoase, rosii, cu mancarime si iritatii.

Boala Paget a sanului poarta numele medicului britanic din secolul al XIX-lea Sir James Paget, care, in 1874, a remarcat o legatura intre modificarile din mamelon si cancerul de san. Mai multe alte boli sunt numite dupa Sir James Paget, inclusiv boala Paget a oaselor si boala extra-mamara Paget, care include boala Paget a vulvei si boala Paget a penisului.

Simptome

Boala Paget a sanului afecteaza mamelonul si, de obicei, areola. Este usor sa confundati semnele si simptomele bolii Paget a sanului cu iritarea pielii (dermatita) sau cu o alta afectiune a pielii necanceroasa (benigne). Semnele si simptomele posibile ale bolii Paget la nivelul sanului includ:

• roseata si iritare a mamelonului sau areolei;
• cruste, piele solzoasa si descuamarea zonei mamelonului;
• sangerari la nivelul pielii mamelonului sau areolei;
• senzatie de arsura, furnicaturi si mancarime la nivelul mamelonului sau areolei;
• scurgere mamelonara de culoare palida sau cu urme de sange;
• un mamelon aplatizat sau intors (inversat) etc.

Semnele si simptomele apar, de obicei, la un singur san. Boala incepe de obicei in mamelon si se poate raspandi in areola si in alte zone ale sanului. Modificarile pielii pot sa apara si sa treaca sau pot raspunde la tratamentul topic. Eruptia este adesea similara ca aspect cu alte afectiuni ale pielii, cum ar fi eczeme sau psoriazis.

Cauze

Nu se cunoaste cauza exacta a bolii Paget a sanului. Cea mai acceptata teorie este ca boala rezulta dintr-un cancer de san ductal subiacent. Celulele canceroase din tumora originala se deplaseaza apoi prin canalele de lapte catre mamelon si pielea din jur. O alta teorie este ca boala se poate dezvolta independent in mamelon.

Factori de risc

Factorii de risc care afecteaza probabilitatea de a dezvolta boala Paget a sanului sunt aceiasi factori care afecteaza riscul de a dezvolta orice tip de cancer de san. Unii factori care cresc riscul de cancer de san includ:

• varsta – riscul de a dezvolta cancer de san creste odata cu varsta;
• istoric personal de cancer mamar – daca ati avut cancer de san la un san, aveti un risc crescut de a dezvolta cancer si in celalalt san;
• istoric personal de anomalii ale sanilor – daca ati avut carcinom lobular in situ sau hiperplazie atipica, riscul de a dezvolta cancer de san este mai mare;
• istoric familial – daca un membru al familiei are cancer mamar, aveti riscuri mai mari de a dezvolta cancer mamar;
• o mutatie genetica mostenita ce creste riscul de cancer mamar – cum ar fi in genele BRCA1 sau BRCA2, de exemplu;
• tesut mamar dens – femeile cu tesut mamar dens, asa cum se observa pe o mamografie, se confrunta cu un risc mai mare de cancer mamar;
• expunerea la radiatii;
• terapie de substitutie hormonala etc.

Boala Paget a sanului apare atat la femei, cat si la barbati, dar cele mai multe cazuri apar la femei.

Metode de diagnostic

Pentru ca boala Paget a mamelonului este asociata cu un cancer de san, cu cat este diagnosticata mai devreme, cu atat rezultatul este mai bun. Mergeti la medic pentru orice modificari mamare. Biopsia este utilizata pentru a confirma un diagnostic suspectat de boala Paget a mamelonului. Daca rezultatele biopsiei indica boala Paget, se va face o mamografie. In general, persoanele care au boala Paget a sanului au, de asemenea, una sau mai multe tumori in interiorul aceluiasi san. Se va face si un examen clinic mamar pentru a verifica daca exista noduli sau alte modificari ale sanilor. Pana la 50% dintre persoanele care sufera de boala Paget a sanului au un nodul sau o masa la nivelul sanului care poate fi simtita la un examen clinic mamar.

Alte teste pot include o ecografie a sanului sau un RMN al sanului daca medicii au nevoie de mai multe informatii pentru a confirma daca exista sau nu cancer de san.

Singura modalitate de confirmare a cancerului de san este, insa, biopsia. Este o procedura in care un ac este utilizat pentru a preleva o mica proba de tesut mamar dintr-un mamelon, areola sau tumora. Proba este apoi trimisa la laborator pentru analiza la microscop. Aspectul mare si rotund al celulelor poate confirma boala. Biopsia poate oferi si alte detalii importante, cum ar fi gradul tumoral, care indica riscul ca acel cancer sa creasca si sa se raspandeasca, daca un cancer este invaziv sau neinvaziv si daca este pozitiv pentru receptorii hormonali (HR) sau supraexpresia genei HER2.

Tratament

Tratamentul va depinde de dimensiunea si gradul tumorii mamare, daca exista, de stadiul bolii, eventuale tratamente anterioare pentru cancer, varsta si starea generala de sanatate etc. Daca este depistat un cancer de san invaziv, mastectomia este de obicei singura metoda de tratament. Daca nu sunt prezente mase sau noduli, dar exista celule anormale, de obicei se pune diagnostic de carcinom in situ.

Chirurgia pentru boala Paget la nivelul sanului

Chirurgia este principalul tratament pentru boala Paget a mamelonului. In functie de raspandirea cancerului, interventia chirurgicala presupune fie indepartarea intregului san (mastectomie), fie indepartarea mamelonului si areolei cu tesutul mamar de sub ele (excizie centrala). Tipul de interventie chirurgicala depinde de numarul si localizarea tumorilor si de dimensiunea sanului. In operatia de conservare a sanilor, mamelonul si areola sunt indepartate. Poate fi o optiune viabila daca nu aveti tumori in san. Daca aveti tumori mamare, poate fi recomandata indepartarea intregului san (mastectomie).

Persoanelor cu boala Paget a sanului care au o tumora in san si care fac o mastectomie ar trebui sa li se faca si biopsie a ganglionului santinela pentru a vedea daca acel cancer s-a raspandit la ganglionii limfatici de la axila. Daca celulele canceroase se gasesc in ganglionii limfatici santinela, poate fi necesara o interventie chirurgicala mai extinsa a ganglionilor axilari.

Alte tratamente

Este posibil sa fie nevoie de tratament suplimentar daca aveti cancer mamar invaziv. Aceasta poate fi o combinatie de:

• chimioterapie – unde se utilizeaza medicamente puternice pentru a distruge celulele canceroase;
• radioterapie – in care dozele controlate de radiatii cu energie ridicata sunt utilizate pentru a distruge celulele canceroase;
• terapia tintia sau hormonala – care scade riscul ca un cancer sa revina in acelasi san (si sa afecteze celalalt san) si scade riscul raspandirii celulelor canceroase in alta parte a corpului.

Daca boala Paget la nivelul sanului este detectata si tratata in stadiile incipiente, exista sanse mari de recuperare completa.

Terapia hormonala si terapia medicamentoasa tintita

Daca aveti cancer de san si celulele au receptori estrogeni, medicul poate sugera terapia hormonala. Acest lucru reduce riscul ca acel cancer sa revina in acelasi san (sau in peretele toracic dupa mastectomie). Terapia hormonala reduce riscul raspandirii celulelor canceroase oriunde in corp. De asemenea, reduce riscul de a dezvolta un nou cancer in celalalt san. Medicul va poate recomanda si terapie tintita in cazul in care cancerul are receptori pentru medicamentele tintite.

Chimioterapie

Medicul va poate recomanda un tratament suplimentar cu chimioterapie daca exista un risc ridicat ca acel cancer sa reapara. Se poate recomanda in cazul in care celulele canceroase au fost gasite in ganglionii limfatici, daca ati avut o tumora mare in san sau celulele canceroase au fost de grad inalt (gradul 3).

Prevenire

Anumite modificari ale stilului de viata pot ajuta la reducerea riscului de cancer de san:

• Se recomanda screening pentru cancerul de san, in functie de varsta si de factorii de risc. Discutati cu medicul despre beneficiile si riscurile screening-ului si proceduri recomandate.
• Se recomanda autoexmainarea sanilor in fiecare luna. Daca depistati o modificare, noduli sau alte semne neobisnuite in sani, discutati imediat cu medicul. Autoexaminarea nu poate preveni cancerul de san, dar va poate ajuta sa intelegeti mai bine modificarile normale pe care le sufera sanii si sa identificati orice semne si simptome neobisnuite.
• Limitati consumul de alcool si renuntati la fumat.
• Adoptati un stil de viata activ, alimentatie sanatoasa si mentineti-va la o greutate sanatoasa.
• Limitati terapia hormonala postmenopauza. Terapia hormonala combinata poate creste riscul de cancer mamar. Discutati cu medicul despre beneficiile si riscurile terapiei hormonale.

Reducerea riscului de cancer mamar pentru femeile cu risc crescut

Daca medicul a evaluat istoricul familial si alti factori si a stabilit ca este posibil sa aveti un risc crescut de cancer de san, optiunile de reducere a riscului includ:

• Medicamente preventive (chimiopreventie) – Medicamentele care blocheaza estrogenul pot ajuta la reducerea riscului de cancer mamar. Optiunile includ tamoxifen si raloxifen, in general.
• Chirurgie preventiva – Femeile cu un risc foarte mare de cancer mamar pot opta pentru indepartarea chirurgicala a sanilor sanatosi (mastectomie profilactica). De asemenea, se poate face indepartarea ovarelor sanatoase (ooforectomie profilactica) pentru a reduce riscul de cancer mamar si cancer ovarian.

Referinte:
(1) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-the-breast/symptoms-causes/syc-20351079
(2) https://www.nhs.uk/conditions/pagets-disease-nipple/
(3) https://www.breastcancer.org/symptoms/types/pagets
(4) https://www.cancer.gov/types/breast/paget-breast-fact-sheet
(5) https://rarediseases.org/rare-diseases/pagets-disease-of-the-breast/
(6) https://www.cancer.org/cancer/breast-cancer/understanding-a-breast-cancer-diagnosis/types-of-breast-cancer/paget-disease-of-the-nipple.html