Polimiozita este o afectiune despre care se crede ca e legata de sistemul imunitar si se caracterizeaza prin inflamarea muschilor si slabirea musculara. Iata care sunt simptomele generale, factorii de risc si ce tratamente exista.
CUPRINS:
1. Ce este polimiozita?
2. Cauzele polimiozitei
3. Simptome ale polimiozitei
4. Factori de risc
5. Complicatii ale polimiozitei
6. Diagnostic
7. Tratament medicamentos pentru polimiozita
8. Terapii pentru polimiozita
9. Polimiozita si riscul de cancer
10. Polimiozita in sindromul paraneoplazic
Ce este polimiozita?
Polimiozita este o boala ce face parte dintr-un grup de boli numite miopatii inflamatorii, si duce la iritarea si inflamarea muschilor. Treptat, muschii incep sa se descompuna si sa devina foarte slabi. Aceasta problema poate afecta muschii din tot corpul. Este adesea grupata cu dermatomiozita, o boala care provoaca simptome similare la care se adauga unele manifestari ale pielii.
Cauzele polimiozitei
Nu este cunoscuta cauza exacta a polimiozitei. Se crede ca boala este legata de probleme cu sistemul imunitar, iar boala are multe asemanari cu bolile autoimune. O boala autoimuna apare atunci cand sistemul imunitar ataca gresit tesuturile sanatoase ale corpului. Se pare ca celulele musculare ale persoanelor cu polimiozita nu sunt protejate de sistemul imunitar al organismului. Prin urmare, sistemul imunitar poate ataca fibrele musculare, ceea ce face ca acestea sa devina deteriorate, inflamate si slabite. In unele cazuri, un medicament poate duce la un raspuns alergic care provoaca iritatii musculare si leziuni.
Uneori, simptomele polimiozitei pot fi asociate cu tulburari ale tesutului conjunctiv, infectii virale, cum ar fi HIV-SIDA sau boli care afecteaza capacitatea de a respira.
Simptome ale polimiozitei
Care sunt simptomele polimiozitei? Aceasta problema afecteaza muschii din tot corpul si poate afecta capacitatea de a alerga, de a merge sau de a ridica obiecte. De asemenea, poate afecta muschii care permit mancatul si respiratia. Muschii care sunt cel mai aproape de centrul corpului tind sa fie afectati cel mai des. Simptomele comune ale polimiozitei includ:
- durere musculara si rigiditate;
- slabiciune musculara, in special in abdomen, umeri, brate si solduri;
- durere articulara si rigiditate;
- probleme de respiratie;
- probleme la inghitire;
- ritm cardiac neregulat, daca se inflameaza muschiul inimii.
Polimiozita se dezvolta treptat in decurs de saptamani sau luni. Cand apar simptome, de multe ori persoana si-a pierdut deja aproximativ jumatate dintre fibrele musculare din cauza bolii.
Factori de risc
In general, se considera ca bolile autoimune sunt cauzate de o combinatie de factori genetici si de mediu. Se crede ca polimiozita este o boala autoimuna declansata de factori de mediu, cum ar fi virusurile. Este asociata cu boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoida si lupus eritematos. Deoarece persoanele cu polimiozita pot avea alte tulburari ale tesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoida sau sclerodermia, ar putea exista o susceptibilitate genetica.
Factorii de risc pentru polimiozita includ:
- afectiuni autoimune, cum ar fi lupus, artrita reumatoida, sclerodermia, sindromul Sjogren;
- infectii virale precum HIV si SIDA;
- boli care afecteaza capacitatea de a respira.
Complicatii ale polimiozitei
Daca nu este tratata, aceasta boala poate duce la complicatii severe. Pe masura ce muschii devin mai slabi, creste riscul de caderi si e afectata capacitatea de a desfasura activitatile zilnice. Daca muschii tractului digestiv si peretele toracic sunt afectati, este posibil sa apara probleme cu respiratia (insuficienta respiratorie), malnutritie si pierderea in greutate. Persoana poate intampina dificultati de respiratie sau inghitire daca muschii asociati acestor functii slabesc prea mult. Unele dintre alte complicatii posibile ale polimiozitei includ:
- inflamatia inimii;
- infarct;
- cancer mamar, cancer pulmonar;
- boala pulmonara;
- pneumonie;
- insuficienta respiratorie.
Diagnostic
Cum este diagnosticata polimiozita? Diagnosticarea incepe cu un istoric medical si un examen fizic. Se vor examina muschii. Se pot face teste precum:
- analize de sange – pentru a cauta semne de inflamatie musculara si daca exista proteine anormale care se formeaza in bolile autoimune;
- electromiografie – pentru a examina activitate electrica in muschii afectati;
- RMN – pentru a depista semne de inflamatie;
- biopsie musculara – prelevare de probe mici de tesut ce vor fi analizate la microscop.
Polimiozita vs. dermatomiozita
Dermatomiozita este o alta forma de miopatie musculara. Simptomul principal este o eruptie cutanata rosie sau violeta care apare fie inainte, fie odata cu slabiciunea musculara. Eruptiile pot aparea aproape oriunde pe corp. Cu toate acestea, acestea se dezvolta de obicei pe pleoape, incheieturi, coate, degetele de la picioare. Polimiozita (PM) este o miopatie inflamatorie idiopatica ce afecteaza muschii scheletici. Dermatomiozita (DM) este o miopatie inflamatorie idiopatica cu prezenta simptomelor la nivelul pielii. Ambele se caracterizeaza prin debut acut sau subacut, slabiciune musculara proximala simetrica.
Tratament medicamentos pentru polimiozita
Nu exista niciun remediu pentru polimioza. Cu toate acestea, sunt disponibile tratamente care ajuta la gestionarea inflamatiei si la ameliorarea simptomelor. Unele optiuni potentiale de tratament includ:
Corticosteroizi – folositi pentru a reduce activitatea sistemului imunitar si pentru a reduce inflamatia. Polimiozita este tratata de obicei cu doze mari de corticosteroizi ca prim curs de tratament. Corticosteroizii sunt administrati deoarece pot reduce eficient inflamatia in muschi. Pentru unii oameni, corticosteroizii contribuie la slabiciunea musculara, deci alte medicamente trebuie utilizate in schimb.
Medicamente imunosupresoare – includ medicamente precum azatioprina si metotrexatul, folosite pentru a suprima sistemul imunitar si pentru a controla inflamatia.
Imunoglobulina intravenoasa – care foloseste anticorpi sanatosi pentru contracararea anticorpilor care afecteaza muschii.
Terapii pentru polimiozita
Alte tratamente includ:
- Plasmafereza – anticorpii responsabili de atacarea tesutului muscular sunt indepartati din fluxul sangvin prin plasmafereza. Sangele este preluat de la pacient si celulele sangvine sunt separate de plasma. Doar celulele sangvine sunt returnate pacientului, lasand anticorpii in plasma.
- Terapie fizica – pentru a ajuta la intarirea muschilor si imbunatatirea mobilitatii;
- Logopedie – pentru tratarea dificultatilor si tulburarilor de vorbire asociate.
De asemenea, e necesara monitorizarea continua – include teste de sange, astfel incat medicamentele sa poata fi ajustate, daca este necesar. In general, dozele initiale sunt ridicate, apoi sunt treptat scazute.
Polimiozita si riscul de cancer
Simptomele de polimiozita pot fi un semnal al dezvoltarii cancerului. Factorii de risc cunoscuti pentru cancer la pacientii cu polimiozita sunt varsta inaintata, sexul masculin, disfagia, necroza pielii, vasculita cutanata, debutul rapid al bolii, cresterea nivelului de creatinkinaza (CK) si proteina C reactiva si cresterea ratei de sedimentare a eritrocitelor.
Recent, au fost identificati 3 noi autoanticorpi specifici pentru miozita care prezic riscul de cancer: proteina 5 (anti-MDA-5) asociata cu diferentierea melanomului, factorul intermediar de transcriptie 1y (TIF-1γ) si proteina matrice nucleara NXP-2. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) poate actiona ca instrument de screening pentru cancer.
Miozita si cancerul
Desi miozita nu provoaca in sine cancer, cercetatorii au descoperit ca intre cele doua poate fi uneori o asociere. La acesti pacienti, se crede ca malignitatea activeaza sistemul imunitar, ceea ce stimuleaza dezvoltarea bolii autoimune. Miozita asociata cancerului apare cel mai frecvent la pacientii cu dermatomiozita.
Factorii de risc pentru cancerele legate de miozita includ urmatoarele:
- varsta de debut a miozitei – cei peste 45 de ani prezinta un risc mai mare;
- istoric personal de cancer;
- istoric familial de cancer;
- prezenta anumitor autoanticorpi – cei cu autoanticorpi TIF1-gamma (TIF1-γ) sau NXP2 in sange prezinta un risc mai mare decat alti pacienti cu miozita.
Pacientii cu debut rapid al bolii si raspuns slab la tratament au un risc mai mare.
Pacientii cu polimiozita prezinta un risc mai mare pentru urmatoarele tipuri de cancer:
Recomandari de screening
Detectarea precoce este cheia pentru tratarea eficienta a cancerului. Este recomandat ca toti pacientii cu miozita recent diagnosticata, in special cei cu risc crescut de cancer, sa fie monitorizati atent pentru cancer timp de cel putin 5 ani. Asta include urmatoarele proceduri de screening:
- mamografie pentru toate femeile cu varsta peste 30 de ani;
- examen pelvin si test Papanicolau pentru toate femeile;
- colonoscopie pentru pacientii cu varsta peste 50 de ani;
- test PSA pentru toti barbatii cu varsta peste 50 de ani;
- radiografie toracica de baza;
- hemoleucograma anual;
- screening pentru cancerul de piele.
Pentru pacientii cu risc mai mare, in special cei cu autoanticorpi cu risc, se recomanda urmatoarele proceduri de screening suplimentare:
- CT la nivelul pieptului, pelvisului si abdomenului;
- scanare PET pentru cei cu anit-TIF1-γ si varsta peste 50 de ani;
- ecografie pelvina pentru femei.
Polimiozita in sindromul paraneoplazic
Sindromul paraneoplazic este o afectiune rara, care afecteaza mai putin de 1% dintre pacientii cu cancer. Polimiozita paraneoplazica poate preceda sau poate sa apara instantaneu la diagnosticul sau tratamentul unei tumori primare. Asocierea polimiozitei si a cancerului a fost descrisa pentru prima data in 1916, cele mai frecvente cancere fiind cancere ginecologice la femei, cancere bronhopulmonare la barbati si cancere digestive pentru ambele sexe.
A fost dezbatuta o asociere intre polimiozita si cancerul pulmonar mai ales. Polimiozita trebuie considerata ca o prezentare potentiala a sindromului paraneoplazic, in special la pacientii cu risc de cancer pulmonar
Referinte:
(1) https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/polymyositis
(2) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7425/polymyositis
(3) https://www.webmd.com/arthritis/polymyositis#2
(4) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4847280/
(5) https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=134&contentid=45
(6) https://healthengine.com.au/info/polymyositis
Despre autor
