Dermatomiozita este o afectiune inflamatorie ce implica si eruptii cutanate pe langa afectare musculara. Iata care sunt cauzele, simptomele si ce tratamente exista.

CUPRINS:

1. Ce este dermatomiozita?
2. Cauzele dermatomiozitei
3. Simptome ale dermatomiozitei
4. Factori de risc
5. Complicatii ale dermatomiozitei
6. Diagnostic
7. Tratament pentru dermatomiozita
8. Dermatomiozita si riscul de cancer
9. Dermatomiozita in sindromul paraneoplazic

Ce este dermatomiozita?

Dermatomiozita este o afectiune musculara care implica inflamatii si eruptii cutanate. De asemenea, polimiozita este o afectiune inflamatorie similara, care implica slabiciune musculara, umflare, sensibilitate si leziuni tisulare, dar fara eruptii cutanate. Ambele fac parte dintr-un grup mai mare de boli numite miopatii inflamatorii.

Poate aparea la orice varsta, dar cel mai adesea afecteaza adultii cu varste cuprinse intre 50 – 70 de ani. Determina inflamatia si slabiciunea cronica a muschilor. Afecteaza muschii si tesuturile conjunctive ale corpului si uneori si articulatiile.

Spre deosebire de alte forme de miozita, dermatomiozita include prezenta unei eruptii rosii „heliotrope”. Exista, de asemenea, riscul de a dezvolta calcinoza, desi acest lucru este mai frecvent in dermatomiozitoza juvenila – se gasesc depozite de sare de calciu in piele si in muschi.

Cauzele dermatomiozitei

Nu se cunoaste cauza exacta, dar posibilele cauze includ:

• probleme genetice;
• cancer – mai ales in cazul persoanelor in varsta;
• boli autoimune – boli ce fac ca sistemul imunitat sa atace propriile tesuturi ale organismului;
• infectii, mediamente sau alte expuneri ce declanseaza boala.

Actioneaza mai ales ca o afectiune autoimuna. Asta inseamna ca organismul identifica propriile tesuturi ca fiind straine si le ataca. In caz de dermatomiozita, sistemul imunitar afecteaza si vasele de sange din muschi si tesuturile conjunctive.

Simptome ale dermatomiozitei

Simptomele dermatomiozitei pot varia foarte mult de la pacient la pacient. Unii oameni pot avea boala luni sau ani inainte de a observa simptomele. Unul dintre semnele dermatomiozitei este o eruptie cutanata „heliotropa” rosie, care apare de obicei pe maini sau fata. Pe fata, apare adesea pe obraji si in jurul ochilor, unde poate arata violeta, in special pe pleoape. Slabiciunea musculara poate aparea in acelasi timp cu eruptia sau poate aparea la cateva saptamani, luni sau ani. Alte simptome comune includ:

• pete rosiatice sau purpurii-albastrui, mai ales pe zonele expuse la soare;
• pete purpurii pe proeminentele osoase, mai ales la nivelul articulatiilor;
• eruptie rosie pe gata, gat, umeri, piept, coate;
• decolorarea zonei din jurul ochilor si umflatura;
• pete purpurii pe pleoape;
• afectarea cuticulelor si vase de sange proeminente in zona unghiilor;
• slabiciune musculara – mai ales in zona gatului, soldurilor, spatelui si umerilor;
• probleme la inghitire;
• oboseala, febra si scadere in greutate;
• dureri musculare.

Uneori inflamatia musculara se poate raspandi in alte parti ale corpului, inclusiv inima, tractul gastro-intestinal si plamanii. Implicarea plamanului poate cauza probleme cu respiratia si tuse.

Factori de risc

Oricine poate dezvolta dermatomiozita. Cu toate acestea, este mai frecventa la adultii cu varste cuprinse intre 50 – 70 de ani si copiii intre 5 – 15 ani. Boala afecteaza mai des femeile decat barbatii.

Complicatii ale dermatomiozitei

Complicatiile pot include:

• boala pulmonara;
• insuficienta renala acuta;
• cancer (malignitate);
• inflamatia inimii;
• dureri articulare;
• dificultati la inghitire – daca muschii esofagului sunt afectati – poate duce la scadere in greutate si malnutritie;
• depozite de calciu – pot aparea in muschi, piele si tesuturile conjunctive (calcinoza) pe masura ce boala progreseaza.

Afectiuni asociate

Dermatomiozita poate cauza alte afectiuni sau poate prezenta un risc mai mare de a le dezvolta, inclusiv:

• Sindromul Raynaud – aceasta afectiune face ca degetele de la maini si de la picioare, obrajii, nasul si urechile sa aiba o nuanta palida cand sunt expuse la temperaturi reci;
• alte boli ale tesutului conjunctiv – cum ar fi lupusul, artrita reumatoida, sclerodermia si sindromul Sjogren, pot aparea impreuna cu dermatomiozita (sindroame suprapuse);
• boala cardiovasculara – dermatomiozita poate provoca inflamatia muschilor cardiaci (miocardita);
• boala pulmonara – boala pulmonara interstitiala poate aparea impreuna cu dermatomiozita;
• cancer – dermatomiozita la adulti a fost legata de o probabilitate crescuta de a dezvolta cancer, in special cancer de col uterin, cancer pulmonar, cancer de pancreas, cancer mamar, cancer ovarian si cancer la nivelul tractului gastro-intestinal.

Diagnostic

Cum este diagnosticata dermatomiozita? Medicul va face istoricul medical si un examen fizic. Se vor face si unele teste, ce pot include:

• analize de sange – pentru a cauta semne de inflamatie musculara, daca exista proteine ​​anormale care se formeaza in bolile autoimune (mai ales creatinkinaza si lactat dehidrogenaza);
• electromiografia – pentru a depista activitate electrica anormala in muschii afectati;
• RMN – pentru a identifica muschii anormali;
• biopsii musculare si ale pielii.

Tratament pentru dermatomiozita

Tratamentul va depinde de simptome, varsta si sanatatea generala. Nu exista remedii pentru afectiune, dar simptomele pot fi gestionate. Se incepe cu medicamente pentru dermatomizita. Dupa ce simptomele sunt sub control, medicii recomanda persoanelor cu slabiciune musculara sa inceapa terapia fizica pentru a reconstrui forta in muschii afectati de inflamatie si leziuni tisulare.

Chirurgia poate fi o optiune pentru a indeparta depozitele de calciu si pentru a preveni infectiile recurente ale pielii. Odata cu dermatomiozita, zonele afectate de eruptii cutanate sunt mai sensibile la soare. Purtati haine de protectie si folositi produse de protectie solara atunci cand iesiti afara. E important sa va cunoasteti boala. Informati-va si vorbiti cu medicul. Respectarea planului de tratament si tineti medicul la curent cu orice semne sau simptome noi pe care le dezvoltati. O rutina regulata de exercitii fizice va poate ajuta sa va mentineti si sa va construiti forta musculara. In plus, odihna este foarte importanta.

Tratamentele includ:

Fizioterapie

Exercitiile speciale ajuta la intinderea si intarirea muschilor. Pot fi utilizate orteze sau dispozitive de asistare.

Tratament dermatologic

Este posibil sa fie nevoie sa evitati expunerea la soare si sa folositi crema de protectie solara pentru a ajuta la prevenirea eruptiilor cutanate. Medicul poate trata eruptii cutanate insotite de mancarime cu antihistaminice sau cu creme cu steroizi antiinflamatorii pentru piele.

Medicamente antiinflamatoare

Acestea sunt steroizi sau corticosteroizi ce amelioreaza inflamatia in organism. Pot fi administrate pe cale orala sau intravenos. Corticosteroizii nu vindeca tesutul muscular deteriorat, dar pot incetini sau opri procesul degenerativ. Adesea sunt eficiente in gestionarea simptomelor musculare si fac parte frecvent dintr-un plan de tratament pe termen lung pentru cei cu slabiciune musculara.

Medicamente imunosupresoare

Blocheaza sau incetinesc sistemul imunitar al organismului. Exista mai multe tipuri diferite de imunosupresoare. In general sunt disponibile sub forma de pastile administrate pe cale orala o data pe zi. Deoarece imunosupresoarele suprima sistemul imunitar, medicamentele pot duce la efecte secundare potential grave.

Imunoglobulina

Terapia cu imunoglobulina intravenoasa este un tip de terapie imunomodulatoare care reduce inflamatia in muschi si piele. Imunoglobulina este formata din anticorpi, care detecteaza substante nocive in organism, cum ar fi virusurile si bacteriile. Anticorpii provin de la donatori sanatosi. Cand sunt perfuzati in fluxul sangvin, anticorpii impiedica celulele imune hiperactive ale corpului sa atace pielea si tesuturile musculare.

Dermatomiozita si riscul de cancer

Dermatomiozita poate fi legata de un risc de malignitate. Acest risc pare sa fie cel mai mare la pacientii diagnosticati cu dermatomiozita dupa varsta de 45 de ani, conform cercetarilor, si mai ales pentru cancer ovarian, cancer gastric si limfom. Pe langa monitorizarea dermatomiozitei prin teste de laborator, examinare fizica si teste imagistice, pacientii trebuie monitorizari si pentru eventuale tumori. Rata generala a cancerului la pacientii cu dermatomiozita variaza intre 9 -32%.

De aceea sunt importante si screening-urile adecvate varstei si genului, ca mamografie, examen pelvin, test Papanicolau si colonoscopie.

Dermatomiozita in sindromul paraneoplazic

Dermatomiozita este o afectiune autoimuna rara, cu un debut acut sau progresiv caracterizat de slabiciune musculara ce poate fi asociata cu o eruptie cutanata specifica. Prezinta un risc crescut de malignitate si se poate prezenta ca sindrom paraneoplazic pentru mai multe tipuri de malignitati subiacente. Aceasta poate fi asociata si cu o malignitate si poate sa apara inainte, concomitent sau dupa diagnosticul de cancer.

Aproximativ 10 – 25% dintre cazuri sunt paraneoplazice. Incidenta este si mai mare la adultii de peste 45 de ani, deoarece dermatomiozita la copii nu este asociata cu tumori maligne. Dermatomiozita in sindromul paraneoplazic este cel mai adesea corelata sunt carcinomele ovariene, pulmonare (carcinom bronsic), gastrice (adenocarcinom) si genitale.

Sindroamele paraneoplazice dermatologice

Unele boli neoplazice care afecteaza organele interne pot declansa mai multe manifestari cutanate. Sindroamele paraneoplazice pot fi definite ca tulburari hormonale, neurologice sau hematologice si ca dezechilibre clinice si biochimice asociate cu prezenta cancerului, fara asociere directa cu invazia sau metastazarea tumorii primare.

Pielea poate fi direct sau indirect implicata in afectiunile maligne. Implicarea directa implica prezenta celulelor tumorale la nivelul pielii. Implicarea indirecta, la randul sau, este cauzata de o varietate de factori (factori inflamatori, proliferativi sau metabolici) legati de neoplazie, cum ar fi polipeptide, hormoni, citokine, anticorpi sau factori de crestere care actioneaza ca mediatori, care interfera cu comunicarea celulara si, in consecinta, cu activitatea sa. In acest caz, nu avem prezenta celulelor neoplazice la nivelul pielii, iar aceasta implicare este considerata un sindrom paraneoplazic dermatologic.

Referinte:
(1) https://www.aocd.org/page/Dermatomyositis
(2) https://www.healthline.com/health/dermatomyositis#outlook
(3) https://dermnetnz.org/topics/dermatomyositis/
(4) https://www.myositis.org.uk/myositis-info/conditions/dermatomyositis/
(5) https://www.aafp.org/afp/2001/1101/p1565.html
(6) https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/1203475416665601