Află totul despre sarcom – un tip de cancer care definește tumorile țesutului conjunctiv. 

Sarcomul definește tumorile țesutului conjunctiv (țesut care se formează din celule mezodermale sau mezenchimale). Sarcoamele se deosebesc de carcinoame, care sunt tumori ale țesuturilor epiteliale.

Cuprins:

1. Ce este sarcomul?
2. Tipuri de sarcoame
3. Simptomele sarcomului
4. Diagnosticarea sarcomului
5. Factori de risc pentru sarcom
6. Tratamentul sarcoamelor

Ce este sarcomul?

Sarcomul este relativ rar la adulți, dar este unul dintre tipurile de cancer cele mai frecvente la copii; se răspândește adesea în alte țesuturi din organism. Sarcoamele sunt, în general, împărțite în tumori osoase și tumori ale țesutului moale, acestea din urmă fiind mult mai puțin frecvente.

Celulele mezenchimale formează o varietate de țesuturi mature, astfel că tumorile pot avea caracteristicile osului (osteosarcomul), cartilajului (condrosarcomul), mușchiului (miosarcomul) sau vaselor de sânge (angiosarcomul). Osteosarcomul, care este de asemenea cel mai frecvent tip de cancer osos primar, este o formă de cancer a oaselor imature (osteoid). Rata de supraviețuire la cinci ani pentru persoanele cu osteosarcom care s-a răspândit (metastazat) la alte regiuni din organism este de 15 – 30%.

Tipuri de sarcom

Sarcoamele sunt cancere care se dezvoltă în țesuturile conjunctive, inclusiv oasele, cartilajul, mușchii, tendoanele, țesuturile fibroase, venele, arterele, nervii, țesuturile grase. Aproximativ jumătate dintre sarcoame apar în la nivelul membrelor, iar jumătate apar în zona capului și gâtului, organelor interne sau în spatele cavității abdominale (retroperitoneal).

Există aproximativ 50 de tipuri diferite de sarcoame ale țesuturilor moi, incluzând liposarcomul, leiomiosarcomul, sarcomul sinovial, angiosarcomul, fibrosarcomul, tumorile gastrointestinale stromale și altele.

Sarcoamele sunt împărțite în două tipuri principale: sarcomul țesuturilor moi și cancerele osoase.

Acestea sunt în continuare clasificate în multe alte subtipuri de sarcom. Subtipurile de sarcom sunt denumite pe baza țesuturilor din jur, zona afectată sau tipul de celule din care ia naștere tumora.

Sarcomul țesutului moale

Aceste sarcoame se dezvoltă din țesuturile moi, cum ar fi mușchii, țesutul adipos, nervii, vasele de sânge, țesuturile fibroase sau țesuturile profunde ale pielii. Aproximativ 80% din sarcoame încep în țesuturile moi. Sarcoamele de țesut moale sunt tumori maligne care se manifestă în țesutul conjunctiv al tendonului, ligamentului sau mușchiului și sunt cele mai frecvente sarcoame. Există mai mult de 50 de subtipuri diferite de sarcoame ale țesuturilor moi. Aceste subtipuri diferă în ceea ce privește țesutul lor de origine, modificările genetice, comportamentul clinic sau sensibilitatea la anumite terapii, vârsta de debut, agresivitatea și modelul de creștere.

Cele mai frecvente sarcoame ale țesuturilor moi la adulți sunt:

• Tumorile gastrointestinale stromale – sunt cel mai frecvent subtip de sarcom al tractului gastro-intestinal, cauzat de anumite mutații genetice și care se formează în celulele peretelui gastrointestinal sau tractului digestiv. Majoritatea încep în intestinul subțire, dar nu neapărat. Uneori nu produce simptome, dar când este mai avansat, poate cauza vomă cu sânge, scaun cu sânge, anemie, dureri abdominale, formarea unei mase în abdomen, greață, vomă, scăderea apetitului, scădere în greutate, dificultăți de înghițire etc.
• Leiomiosarcomul – se dezvoltă în mușchiul neted din organele abdominale și pelvine și în vasele de sânge. Este un tip rar de cancer ce afectează musculatura netedă, mai ales în abdomen, dar și în uter, vase de sânge, piele etc. Cele din zona abdominală pot cauza durere, scădere în greutate, greață, vomă. Poate afecta și vasele mari de sânge, mai ales venele care transportă sânge din regiunea inferioară a corpului înapoi la inimă (vena cavă inferioară) și artera ce transportă sânge de la inimă la plămâni (artera pulmonară).
• Liposarcomul – se dezvoltă din țesutul adipos, cel mai adesea în partea din spate a cavității abdominale, dar și în țesuturile moi ale membrelor. Este o formă rară de cancer a țesuturilor adipoase ce apare mai ales în cavitatea abdominală. Simptomele depind de regiunea afectată. De exemplu, dacă apar la nivelul membrelor, pot cauza dezvoltarea unei formațiuni de țesut sub piele, durere, umflare și slăbiciune, iar dacă apare în zona abdominală poate cauza dureri abdominale, umflarea abdomenului, senzație de sațietate instalată mult mai repede, constipație, sânge în scaun.
• Sarcomul pleomorf – apare de obicei în membre (adesea picioare) și poate apărea și în abdomen. Cele mai comune semne sunt formarea unei mase, de obicei nedureroase, ce crește în dimensiune, cu durere, scăderea apetitului, constipație, sângerări în scaun, febră, scădere în greutate.

Cancer de oase

Aceste tipuri de cancer, numite și sarcoame osoase, încep în os. Tumorile osoase sunt mult mai puțin frecvente decât tumorile osoase benigne (non-canceroase) sau cancerele secundare care se extind la nivelul osului din alte zone (cum ar fi plămânul sau sânul). Cel mai frecvent cancer osos este osteosarcomul, care se dezvoltă din celulele care formează oasele. Sarcoamele osoase sunt forme rare de cancer care se formează în os (inclusiv brațul superior, umăr, coaste și picioare).

Există patru tipuri de cancer osos primar: osteosarcom, condrosarcom, familia de tumori Ewing și tumorile osoase ganglionare. Osteosarcomul și sarcomul Ewing apar mai frecvent la copii și adolescenți; condrosarcomul apare mai frecvent la adulți.

Osteosarcomul apare mai ales la nivelul oaselor mari din corp, în general în picioare, dar nu numai. Se manifestă prin simptome ca umflături la nivelul unui os, fără cauză traumatică, dureri osoase şi articulare, leziuni osoase şi fracturi fără o cauză cunoscută.

Condrosarcomul – se dezvoltă din celulele cartilajului. Este un tip rar de cancer care apare de obicei în oase, dar nu numai. Se maifestă prin durere, formaree unei mase palpabile dureroase și fracturi apărute fără o cauză cunoscută. Sarcomul Ewing se formează din celule foarte primitive din corp. Se manifestă prin durere, umflare și ridigitate în zona afectată, dureri osoase, mai ales noaptea sau după efort fizic, oboseală inexplicabilă, febră fără o cauză cunoscută, scădere inexplicabilă în greutate, fracturi osoase fără o cauză cunoscută.

Alte subtipuri comune de sarcom includ:

• Angiosarcomul – se formează în vasele sangvine sau limfatice. Este o formă rară de cancer în peretele vaselor sangvine sau a vaselor limfatice. Poate apărea oriunde pe corp, dar mai ales la nivelul capului și gâtului. Se manifestă în funcţie de regiunea afectată. De obicei, cele care afectează pielea se manifestă prin regiuni purpurii ce seamănă cu vănătăile, o leziune, care poate sângera, poate fi umflată sau dureroasă. Angiosarcoamele care afectează organele, ca ficatul sau inima, pot cauza durere.
• Fibrosarcomul – cancerul țesutului fibros. Este un tip rar de cancer ce afectează firoblastele, care sunt celule responsabile de formarea de țesut fibros în corp. De multe ori, simptomele sunt confundate cu ale altor afecțiuni, sau nu sunt prezente. Cu toate acestea, când apar, simptomele pot fi date de durere sau umflare în anumite zone, tuse și afectarea respirației, scaune închise la culoare, vomă cu sânge, sângerări vaginale, dureri abdominale.
• Tumora malignă de teacă a nervului periferic – se formează în nervi sau țesuturi în afara creierului și măduvei spinării. Este o formă rară de cancer ce apare în căptușeala nervilor ce se extind de la coloană la corp. Se manifestă prin dureri în zona afectată, slăbiciune a corpului în acea zonă și dezvoltarea unei formațiuni de țesut sub piele.
• Rabdomiosarcomul – cel mai frecvent se dezvoltă în mâini sau picioare, dar se poate dezvolta și în zona capului sau gâtului sau în organele sistemului urinar sau reproducător. Este o formă rară de cancer de țesut moale, mai ales la nivelului țesutului scheletic muscular sau organelor interne. Simptomele depind de zona afectată. Dacă apare în zona capului sau gâtului, semnele includ migrene, formarea unui nodul în zona ochiului, sângerări nazale sau de urechi. Dacă apare în regiunea sistemului urinar sau reproducător, simtomele includ probleme la urinare, sânge în urină, dificultăți la defecare, formarea unei mase în vagin sau rect etc. Dacă apare în zona membrelor, simtomele includ formarea unei mase în acea zonă, durere etc.
• Sarcomul sinovial – poate apărea în orice loc în organism și apare adesea la adulții tineri. Se formează în apropierea articulațiilor, mai ales la genunchi. În ciuda numelui, nu afectează interiorul articulației, unde se află țesutul și lichidul sinovial.

Simptomele sarcomului

Simptomele sarcomului variază de la persoană la alta și depind de tipul și localizarea tumorii și de alți factori, cum ar fi gradul de răspândire a cancerului.

În sarcomul țesuturilor moi, se poate dezvolta o masă fermă pe care o puteți vedea sau simți. De obicei, aceste mase sunt nedureroase, dar unele sarcoame de țesuturi moi produc durere. O tumoră în interiorul și în jurul articulațiilor poate provoca umflături și sensibilitate. O tumoră în abdomen poate provoca simptome precum dureri abdominale, sânge în scaun sau vărsături.

Durerea osoasă este în general cel mai frecvent simptom pentru cancerele osoase. Inițial, durerea trece și reaparare, dar pe măsură ce tumora crește, durerea devine în cele din urmă constantă. Tumorile osoase vă pot slăbi oasele, ceea ce poate predispune la fracturi fără un traumatism sau o cauză anume. Umflarea poate apărea, de asemenea, și s-ar putea să simțiți lipsa mobilității sau rigiditate în locul în care se află tumora.

Diagnosticarea sarcomului

Pentru sarcoamele de țesuturi moi, medicii pot utiliza imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), tomografia computerizată (CT) sau tomografia cu emisie de pozitroni (PET), pentru a crea o imagine a interiorului corpului și pentru a depista tumora. Singura modalitate de a diagnostica definitiv sarcomul țesuturilor moi este efectuarea unei biopsii – ce presupune prelevarea de celule din tumoră și examinarea acestora la microscop.

În cazul în care se suspectează un cancer osos, se pot efectua radiografii și alte teste de imagistică, cum ar fi scanările osoase, RMN-urile și scanările PET pentru a afla mai multe despre posibila boală. Este necesară o biopsie pentru a confirma și prezența cancerului osos.

Este utilă și testarea genetică, pentru a depista eventuale mutații care pot cauza cancerul. Unele persoane au un risc genetic crescut de a dezvolta anumite forme de cancer, inclusiv sarcoame.

După biopsie, este posibilă stadializarea tumorii, dacă a fost depistată una. Acest lucru le permite medicilor să clasifice tumora ca fiind de grad scăzut sau de grad înalt. Sarcoamele de grad scăzut, deși canceroase, sunt mai puțin susceptibile de a se răspândi în alte părți ale corpului (deși pot să reapară la locul inițial după tratament). Sarcoamele de grad înalt sunt mult mai predispuse riscului să se răspândească.

Stadializarea este procesul de depistare a răspândirii cancerului și a locului în care s-a format.  Tratamentul se va baza, în mare parte, pe stadiul cancerului atunci când este diagnosticat pentru prima dată.

Sarcoamele au propriul sistem de stadializare specializat. De obicei, cancerul este stadilizat pe stadii ca  I, II, III sau IV, IV fiind cel mai avansat. Unele stadii pot fi subdivizate în continuare în A și B, pe baza unor trăsături mai precise ale cancerului.

Factori de risc pentru sarcom

Pe lângă factorii genetici, există și alți câțiva factori care ar putea crește riscul de a dezvolta sarcoame, și anume expunerea la radiații ionizante, expunerea la anumite substanțe chimice (cum ar fi arsenic, clorură de vinil, erbicide care conțin acizi fenoxiacetici și conservanți din lemn care conțin clorofenoli), istoricul familial de sarcom (inclusiv prezența bolilor moștenite), istoricul de expunere la radiații de alt tip.

Tratamentul sarcoamelor

Sarcoamele sunt o formă complexă de cancer și necesită planuri de tratament individualizate.

Tipurile de tratament pentru sarcoame includ:

• Chimioterapia – Chimioterapia este cel mai important tratament disponibil pentru sarcoame, deoarece este singura formă de tratament care previne și controlează răspândirea cancerului în plămâni, organe vitale și în alte părți ale corpului. Se folosesc diferite tipuri de medicamenre chimioterapice, administrate local sau în tot corpul.
• Intervențiile chirurgicale – Chirurgia poate fi o opțiune eficientă după chimioterapia inițială pentru a reduce dimensiunea tumorilor. Grație noilor metode și opțiuni moderne de tratament, necesitatea amputațiilor este considerabil redusă în prezent.
• Radioterapia – Terapia cu radiații este un alt instrument eficient folosit pentru combaterea sarcoamelor în anumite zone localizate. Aceasta afectează celulele canceroase, blocând dezvoltarea și diviziunea lor.

Referinte:

• (1) https://sarcomaoncology.com/about-cancer/
• (2) https://www.floridaproton.org/cancers-treated/sarcoma/sarcoma-treatment
• (3) https://www.cancercenter.com/discussions/blog/whats-the-difference-carcinoma-and-sarcoma/
• (4) https://www.medicalnewstoday.com/articles/301762.php
• (5)  https://www.cancer.net/cancer-types/sarcoma-soft-tissue/introduction
• (6)  https://www.webmd.com/cancer/sarcoma#1
• (7) https://www.cancer.net/cancer-types/sarcomas-specific-organs/introduction
• (8) https://sarcoma.org.uk/sarcoma-types