Un schwanom este o tumora rara, de obicei benigna, care se formeaza la nivelul tecii nervilor. Iata care sunt simptomele asociate, cauze, factori de risc si metode de tratament.

CUPRINS:

1. Ce este un schwanom?
2. Semne si simptome
3. Cauze
4. Diagnostic
5. Tratament

Ce este un schwanom?

Un schwanom este o tumora a sistemului nervos periferic ce se formeaza la nivelul tecii nervilor. Se dezvolta din celule numite celule Schwann, care se infasoara in jurul nervilor periferici si ofera protectie. Schwanoamele sunt aproape intotdeauna benigne (nu sunt cancer), dar rareori pot deveni canceroase (schwanom malign). Cand schwanoamele sunt canceroase, ele sunt numite schwanoame maligne. Sunt, de asemenea, numite tumori maligne ale tecii nervului periferic sau neurofibrosarcoame.

Simptomele unui schwanom pot fi vagi si vor varia in functie de localizare si dimensiune, dar pot include o masa sau o umflatura care poate fi vazuta sau simtita, durere, slabiciune musculara, furnicaturi, amorteala, probleme de auz si paralizie faciala. Uneori, schwanoamele nu provoaca niciun simptom.

Semne si simptome

Schwanoamele pot creste lent si pot fi prezente luni sau ani fara a provoca simptome. Prin urmare, este posibil ca unele persoane sa nu aiba niciodata simptome. Schwanoamele nu produc de obicei simptome decat abia atunci cand devin suficient de mari si pun presiune pe nervii din jurul lor. Este posibil sa simtiti dureri ocazionale in zona controlata de nervul afectat. Unele alte simptomele comune includ:

• un nodul vizibil sub piele;
• durere intensa, ascutita;
• senzatie de intepatura de ace;
• slabiciune musculara;
• amorteala;
• dureri nocturne de spate sau gat.

Simptomele variaza in functie de nervul periferic afectat

De exemplu, daca e afectat nervul vestibular (nervul care leaga urechea de creier) pot aparea simptome ca pierderea auzului, ameteli, probleme de echilibru si sunete in ureche. Daca e afectat nervul facial, pot aparea semne ca paralizie faciala, probleme de inghitire, dificultati de miscare a ochiului, dureri faciale si pierderea gustului. In cazul afectarii radacinii nervului spinal pot sa apara simptome similare unei hernii de disc, cum ar fi durerea care radiaza in brat sau picior, amorteala, furnicaturi si slabiciune musculara. In urma afectarii nervilor de la nivelul membrelor, pot sa apara simptome ca durere localizata, senzatie de intepatura de ace, sindromul de tunel carpian sau sindromul de tunel tarsian. Este posibil ca persoanele cu aceeasi boala sa nu aiba toate simptomele enumerate.

Schwanomul vestibular

Multe schwanoame apar pe nervul care conecteaza urechea interna si creierul. Acest lucru este cunoscut sub numele de schwanom vestibular sau neurinom acustic. In plus fata de simptomele de mai sus, un neurinom acustic poate provoca, de asemenea:

• probleme de auz in una sau in ambele urechi;
• tiuit si sunete in urechi;
• pierderea coordonarii si a echilibrului.

De obicei, schwanoamele vestibulare incep in celulele Schwann din exteriorul nervului vestibulocohlear. Nervul vestibulocohlear conecteaza creierul la ureche. Controleaza auzul si echilibrul.

Cauze

In majoritatea cazurilor, nu se stie care este cauza unui schwanom. Schwanoamele se dezvolta din celulele Schwann care formeaza in mod normal o captuseala de protectie in jurul majoritatii nervilor sistemului nervos periferic si, de asemenea, a radacinii nervoase. Sistemul nervos periferic trimite semnale de la creier si maduva spinarii (sistemul nervos central) catre muschii si tesuturile corpului. Radacina nervoasa este prima parte a nervului care iese din maduva spinarii si apoi devine un nerv periferic. Celulele Schwann ofera sprijin prin infasurarea in jurul nervilor si radacinilor nervoase, dar produc si izolatia numita mielina care inconjoara nervii si ajuta semnalele nervoase sa circule rapid.

In unele situatii, un schwanom se dezvolta in asociere cu o tulburare genetica subiacenta, cum ar fi neurofibromatoza 2 (NF2), schwanomatoza sau complexul Carney. Aceste tulburari pot determina dezvoltarea mai multor tumori. Cand un schwanom este o caracteristica a unei tulburari genetice, este cauzat de o mutatie genetica ce determina un risc crescut de crestere a tumorii.

Cand un schwanom creste suficient de mare, poate incepe sa comprime sau sa exercite o presiune asupra nervului. De asemenea, afecteaza mielina din acea zona a nervului. Impreuna, comprimarea nervului si a mielinei provoaca simptomele specifice.

Factori de risc

Schwanoamele pot aparea la orice varsta. Nu exista nicio diferenta intre sexe in ceea ce priveste incidenta lor. Cu toate acestea, femeile sunt putin mai susceptibile sa dezvolte un schwanom din cauza NF2. Majoritatea formelor nu sunt mostenite. Marea majoritate apare intamplator si ca o singura tumora. In unele cazuri, o persoana dezvolta un schwanom (sau schwanom multiplu) din cauza unei tulburari genetice subiacente, cum ar fi neurofibromatoza 2 (NF2), schwanomatoza sau complexul Carney.

Diagnostic

Pentru a diagnostica un schwanom, medicul va adresa intrebari despre semne si simptome, poate discuta istoricul medical si poate efectua un examen fizic si neurologic general. Daca semnele sugereaza ca ati putea avea un schwanom sau alta tumora nervoasa, medicul va poate recomanda unul sau mai multe dintre aceste teste de diagnostic:

• Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) – aceasta scanare foloseste un magnet si unde radio pentru a produce o imagine 3D detaliata a nervilor si a tesutului inconjurator;
• Tomografie computerizata (CT)
• Electromiograma (EMG) – Pentru acest test, medicul plaseaza ace mici in muschi, astfel incat un dispozitiv de electromiografie sa poata inregistra activitatea musculara;
• Teste de conducere nervoasa
• Biopsie –  Daca testele imagistice identifica o tumora nervoasa, medicul poate preleva si analiza o mica mostra de celule;
• Biopsie nervoasa – Daca aveti o afectiune cum ar fi neuropatia periferica progresiva sau nervi mariti care imita tumorile nervoase, medicul poate face o biopsie nervoasa.

Schwanoamele sunt periculoase?

Schwanoamele maligne sunt foarte rare. Ele apar de obicei in picioare, partea inferioara a spatelui si brate. In functie de localizare si dimensiunea lor, pot provoca leziuni permanente ale nervilor. De exemplu, schwanoamele acustice pot provoca uneori pierderea auzului permanent. Cele mai multe probleme cauzate de schwanoame sunt rezultatul cresterii tumorii si a presiunii asupra nervilor din apropiere.

Neurofibromatoza de tip 2 (NF2) este o afectiune mostenita rara care poate creste riscul de a dezvolta schwanoame vestibulare la ambele urechi. Simptomele pot include pierderea auzului, care se agraveaza treptat in timp, sunete sau bazait in urechi (tinitus), probleme cu echilibrul. Neurofibromatoza de tip 2 poate creste, de asemenea, riscul de a dezvolta o tumora la nivelul creierului si a maduvei spinarii, numit meningiom. O alta afectiune mai rara asociata cu schwanoamele este schwanomatoza. Persoanele cu schwanomatoza dezvolta multiple schwanoame pe nervi in tot corpul, inclusiv in membre, coloana sau zona capului.

Tratament

Tratamentul pentru schwanom depinde de locul in care se afla cresterea anormala si daca provoaca durere sau creste rapid. Optiunile de tratament includ:

Monitorizare

Daca schwanomul este mic si nu provoaca probleme, medicul poate decide sa monitorizeze pur si simplu tumora  pentru semne de crestere sau modificare. Poate include controale regulate si o scanare CT sau RMN la fiecare cateva luni pentru a vedea daca tumora creste.

Interventie chirurgicala

Un chirurg cu experienta in nervii periferici poate elimina tumora daca provoaca durere sau creste rapid. Operatia se face sub anestezie generala. Chiar si dupa indepartarea cu succes a tumorii in timpul interventiei chirurgicale, o tumora poate reaparea. Timpul de recuperare si orice simptome ramase pot varia foarte mult in functie de dimensiunea si locatia schwanomului.

Radioterapia

Radioterapia este utilizata pentru a ajuta la controlul cresterii tumorii si la reducerea simptomelor. Poate fi utilizata in combinatie cu o interventie chirurgicala.

Radiochirurgie stereotactica

Daca tumora se afla in apropierea nervilor vitali sau a vaselor de sange, o tehnica numita radioterapie stereotactica poate fi utilizata pentru a limita deteriorarea tesutului sanatos. Se transmit radiatii exact catre tumora fara a face o incizie, pentru a o micsora pe parcursul a 1-5 tratamente. Are mai putine efecte secundare decat radioterapia traditionala, care implica doze mai mici de radiatii pe o perioada mai lunga de timp.

Schwanoamele canceroase pot fi, de asemenea, tratate cu medicamente de chimioterapie si imunoterapie. Tratamentul pentru schwanom poate depinde de localizarea tumorii, de severitatea simptomelor si daca tumora este benigna sau maligna. Un schwanom benign care provoaca simptome sau care afecteaza aspectul unei persoane este tratat de obicei printr- o interventie chirurgicala pentru a elimina cat mai mult din tumora, mentinand in acelasi timp nervul intact. Este adesea posibila indepartarea intregii tumori. Chirurgia amelioreaza rapid simptomele asociate, desi daca slabiciunea musculara era prezenta inainte de operatie, este posibil ca muschiul sa nu revina la forta maxima. Tratamentul pentru un schwanom malign poate implica atat interventii chirurgicale, cat si radioterapie.

Referinte:
(1) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4767/schwannoma
(2) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/schwannoma/cdc-20352974
(3) https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-soft-tissue-tumors/schwannoma
(4) https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/other-conditions/schwannoma
(5) https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17877-schwannomas