Tumorile desmoide sunt formatiuni benigne, insa care pot deveni agresive si pot fi dificil de indepartat. Iata care sunt cauzele si ce implica tratamentul.
CUPRINS:
1. Ce sunt tumorile desmoide?
2. Simptome
3. Cauze
4. Diagnostic
5. Tratament
Ce sunt tumorile desmoide?
Tumorile desmoide mase mase necanceroase care apar in tesutul conjunctiv. Un alt termen pentru tumorile desmoide este fibromatoza agresiva. Unele tumori desmoide cresc lent si nu necesita tratament imediat. Altele cresc rapid si sunt tratate prin interventii chirurgicale, radioterapie, chimioterapie sau alte medicamente. Pot invada tesutul inconjurator in mod agresiv si pot fi foarte greu de indepartat chirurgical. Tumorile de acest fel reapar adesea, chiar si dupa ce au fost complet indepartate.
Nu sunt considerate cancer, insa, pot fi foarte agresive, actionand mai mult ca un cancer si dezvoltandu-se in structuri si organe din apropiere.
Simptome
Simptomele tumorilor desmoide difera in functie de locul in care apar. Apar cel mai adesea in zona abdomenului, mainilor si picioarelor, dar nu numai. Se dezvolta in mod obisnuit in zona organelor abdominale, cum ar fi intestinele. Din acest motiv, medicii descriu adesea tumorile desmoide ca fiind intra-abdominale sau extra-abdominale. Tumorile desmoide intra-abdominale se dezvolta in interiorul abdomenului, in timp ce tumorile extra-abdominale se dezvolta in afara acestuia.
In general, semnele si simptomele includ:
- o masa sau umflatura;
- durere;
- pierderea functiei in zona afectata;
- durere sau rigiditate localizata, atunci cand o tumora desmoida comprima nervii, vasele de sange sau un organ;
- crampe si greata, cand apar tumori desmoide in abdomen etc.
Simptomele tumorilor desmoide pot varia foarte mult si depind de dimensiune si localizare si de cat de raspandite sunt.
Cauze
Nu se cunoaste cauza exacta a tumorilor desmoide. Tumorile de acest fel sunt considerate adesea sporadice, deoarece nu este clar ce cauzeaza majoritatea cazurilor. Se crede ca acestea se formeaza atunci cand o celula a tesutului conjunctiv dezvolta modificari ale ADN-ului. Din cauza acestor modificari, celulele pot incepe sa se divida necontrolat, formand o tumora.
Factorii care pot creste riscul de aparitie a tumorilor desmoide includ:
- varsta – tumorile desmoide tind sa apara la adultii tineri cu varsta cuprinsa intre 20 – 30 de ani si sunt rare la copii si la persoanele in varsta;
- un sindrom genetic ce provoaca formarea de polipi in colon – persoanele cu polipoza adenomatoasa familiala (FAP) prezinta un risc crescut de aparitie a tumorilor desmoide;
- sarcina – rareori, o tumora desmoida se poate dezvolta in timpul sarcinii sau imediat dupa;
- leziuni – un numar mic de tumori desmoide se dezvolta la persoanele care au suferit recent o leziune sau o interventie chirurgicala.
Diagnostic
Diagnosticul unei tumori desmoide incepe de obicei cu o ecografie a masei depistate. Medicul va efectua, de asemenea, o biopsie pentru a verifica celulele canceroase si pentru a exclude alte cauze potentiale ale tumorii. Dupa ce s-a confirmat diagnosticul, medicul va analiza daca tumora este atasata de organele din apropiere. Aceste informatii vor arata daca tumora poate fi indepartata. De asemenea, se vor face o serie de proceduri imagistice suplimentare – RMN sau CT. Aceste teste pot oferi mai multe informatii despre localizare si rata de crestere a tumorii.
In urma biopsiei, proba tumorala poate fi analizata pentru a identifica gene specifice, proteine si alti factori unici ai tumorii. Mutatiile genei CTNNB1 apar in 85% dintre tumorile desmoide care sunt sporadice. Asta inseamna ca mutatia este dobandita in timpul vietii si nu este mostenita. Mutatiile genei APC provoaca 10 -15% dintre tumorile desmoide sporadice.
Tratament
Tratamentul pentru tumorile desmoide variaza in functie de mai multi factori. In primul rand, poate fi recomandata monitorizarea atenta – unele tumori nu cresc, iar unele chiar se micsoreaza de la sine. Daca sunt mici si nu cauzeaza simptome, medicul poate adopta aceasta abordare.
Uneori pot fi necesare, insa, interventii chirurgicale, urmate de radioterapie si medicamente. Chirurgia a fost un tratament standard pentru tumorile desmoide in trecut, dar acest lucru se poate schimba. Avand in vedere ca tumora revine adesea in aceeasi locatie dupa operatie, medicii cauta alte optiuni de tratament. Radioterapia este o optiune de tratament pentru unele tumori desmoide.
Interventie chirurgicala
Cand este posibil, tumorile desmoide vor fi indepartate chirurgical. Recuperarea dureaza de obicei o luna sau mai putin. Cu toate acestea, exista o rata ridicata de recidiva daca se face doar interventie chirurgicala. 25-40% dintre persoanele afectate care sufera o interventie chirurgicala pot avea o recidiva locala, care este o reaparitie a tumorii in locul initial sau aproape. Scopul interventiei chirurgicale este de a indeparta intreaga tumora si de a minimiza riscul de recurenta. Daca aveti un risc scazut de recidiva, operatia este de obicei cea mai buna optiune. Daca, insa, aveti un risc ridicat, este posibil sa nu fie operatia cea mai buna varianta de tratament.
Chirurgia este de obicei dificila si uneori chiar imposibila pentru tumorile de acest fel din abdomen. In cazul in care interventia chirurgicala nu este o optiune, exista metode alternative de tratament de luat in considerare, in special pentru tumorile din intestine, nervi, organe sau vasele de sange.
Radioterapie
Radioterapia este o optiune buna pentru multi pacienti care nu pot fi operati. Poate fi folosita si pe langa interventia chirurgicala sau chimioterapie. Radioterapia dureaza de obicei 6 – 8 saptamani. Radioterapia nu este adesea o optiune pentru tumorile care apar in abdomen din cauza dimensiunii zonei care trebuie tratata si a riscului de deteriorare a organelor vitale. Exista, de asemenea, riscul in unele cazuri ca radioterapia sa duca la alte tipuri de cancer.
Chimioterapie
Medicul va poate recomanda chimioterapie daca tumora desmoida creste rapid si interventia chirurgicala nu este o optiune.
Referinte:
(1) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/desmoid-tumors/diagnosis-treatment/drc-20446388
(2) https://www.healthline.com/health/desmoid-tumor#complications
(3) https://www.chop.edu/conditions-diseases/desmoid-tumors
(4) https://www.medicalnewstoday.com/articles/319365#prognosis-and-survival-rate
(5) https://www.cancer.net/cancer-types/desmoid-tumor/introduction
Despre autor
