Tumora Klatskin este un tip de colangiocarcinom, un cancer care se formeaza in caile biliare. Iata care sunt simptomele asociate, cauze si factori de risc, precum si metodele de tratament recomandate.

CUPRINS:

1. Ce este tumora Klatskin?
2. Simptome
3. Cauze si factori de risc
4. Diagnostic
5. Metode de tratament

Ce este tumora Klatskin?

Tumora Klatskin este numita si colangiocarcinom hilar. Este cel mai frecvent tip de colangiocarcinom, reprezentand mai mult de jumatate dintre toate cazurile. Colangiocarcinomul este cancerul care se formeaza in caile biliare, tuburi ce transporta bila. Este o forma rara de cancer care apare mai ales la persoanele cu varsta peste 50 de ani, desi poate aparea la orice varsta. Simptomele apar de obicei abia in stadiile avansate ale bolii, cand icterul este cea mai frecventa caracteristica. Alte simptome includ durere abdominala, scadere inexplicabila in greutate si stare generala de rau.

Cancerul cailor biliare

Cancerul apare atunci cand celulele din corp incep sa creasca necontrolat. Celulele din aproape orice parte a corpului pot deveni cancer si se pot raspandi in alte zone ale corpului. Cancerul cailor biliare incepe intr-un canal biliar. 

Cancerul cailor biliare poate incepe in orice parte a cailor biliare. Pe baza zonei in care apar aceste cancere, sunt grupate in 3 tipuri:

• cancere ale cailor biliare intrahepatice;
• cancere ale cailor biliare perihilare;
• cancere ale cailor biliare distale.

Cancerele cailor biliare intrahepatice

Aceste tipuri de cancer incep in ramurile mai mici ale cailor biliare din interiorul ficatului. Uneori sunt confundate cu cancerele care incep in celulele ficatului (carcinoame hepatocelulare) si sunt adesea tratate in acelasi mod.

Cancerele cailor biliare perihilare

Aceste tipuri de cancer incep la nivelul hilului, unde canalele hepatice se unesc si parasesc ficatul. Acestea se mai numesc tumori Klatskin. Aceste tipuri de cancer sunt grupate cu tipurile de cancere biliare distale ca tipuri de cancere biliare extrahepatice.

Cancerele cailor biliare distale

Aceste tipuri de cancer apar mai departe de canalele biliare, mai aproape de intestinul subtire. La fel ca cele perihilare, sunt cancere ale cailor biliare extrahepatice, deoarece incep in afara ficatului.

Simptome

Simptomele asociate cu tumorile Klatskin sunt date de obicei de blocarea cailor biliare. Simptomele pot include:

• icter;
• mancarimi ale pielii;
• scaun de culoare deschisa si urina inchisa la culoare;
• durere abdominala;
• pierderea poftei de mancare si scadere in greutate;
• febra;
• greata si varsaturi;
• oboseala.

Simptomele variaza de la o persoana la alta. Este posibil ca persoanele cu aceeasi boala sa nu aiba toate simptomele enumerate.

Cauze si factori de risc

Colangiocarcinomul apare atunci cand celulele din caile biliare dezvolta mutatii in ADN-ul lor. Un rezultat este ca celulele pot incepe sa creasca necontrolat si in cele din urma formeaza o tumora – o masa de celule canceroase. Studiile sugereaza ca o combinatie de factori genetici, de mediu si de stil de viata influenteaza riscul ca o persoana sa dezvolte colangiocarcinom.

Factorii care pot creste riscul de colangiocarcinom includ:

• colangita sclerozanta primara – aceasta boala provoaca intarirea si cicatrizarea cailor biliare;
• boala hepatica cronica – cicatrizarea ficatului cauzata de istoric de boli hepatice cronice creste riscul de colangiocarcinom;
• probleme ale cailor biliare prezente la nastere;
• infectii ale ficatului;
• varsta – colangiocarcinomul apare cel mai adesea la adultii cu varsta peste 50 de ani;
• fumatul – fumatul este asociat cu un risc crescut de colangiocarcinom.

Diagnostic

Icterul este prezent in aproape toate cazurile de tumori Klatskin. De asemenea, pot aparea simptome nespecifice, cum ar fi pierderea inexplicabila in greutate si durerea abdominala.

Procedurile de diagnostic includ:

• analiza functiei hepatice – se fac analize de sange pentru a examina functia hepatica;
• testarea markerilor tumorali – nivelul de CA 19-9 (antigen carbohidrat) din sange poate oferi indicii suplimentare despre diagnostic (CA 19-9 este o proteina care este supraprodusa de celulele canceroase ale cailor biliare).

Cu toate acestea, un nivel ridicat de CA 19-9 in sange nu inseamna neaparat ca aveti cancer al cailor biliare. Acest rezultat poate aparea si in alte boli ale cailor biliare, cum ar fi inflamatia si obstructia cailor biliare.

Colangio pancreatografia retrograda endoscopica (ERCP)

Pentru aceasta procedura se foloseste un tub subtire dotat cu o camera mica ce este introdus prin gat si prin tractul digestiv pana in intestinul subtire. Camera este utilizata pentru a examina zona in care canalele biliare se conecteaza la intestinul subtire.

Se pot efectua si proceduri imagistice ca CT si RMN. Testele imagistice pot ajuta medicul sa vada orice anomalii in organele interne care pot indica un colangiocarcinom. Uneori poate fi necesara o biopsie efectuata in timpul ERCP.

Metode de tratament

Alegerea tratamentului cel mai potrivit va depinde de localizarea si amploarea colangiocarcinomului. Tratamentul implica de obicei o interventie chirurgicala, transplant de ficat sau tratamente de sustinere pentru a reduce durerea si alte simptome.

Persoanele cu colangiocarcinom in stadiu incipient care nu pot fi supuse unei interventii chirurgicale pot lua in considerare transplantul de ficat. Chimioterapia si radioterapia sunt de obicei utilizate inainte de transplantul de ficat pentru a distruge cat mai multe celule canceroase posibil inainte de interventia chirurgicala.

Tratamentul poate include chimioterapie intravenoasa cu un medicament care va face celulele mai vulnerabile la radiatii si radioterapie cu fascicul extern (sau radioterapie interna uneori – brahiterapie).

Tratament chirurgical

La finalizarea stadializarii preoperatorii, aproximativ doua treimi dintre pacientii cu tumori Klatskin vor fi considerati candidati pentru operatie. Scopul oricarei proceduri chirurgicale in acest caz este de a elimina toate tumorile si de a ameliora obstructia biliara. Chirurgia pentru colangiocarcinomul de acest tip implica eliminarea cancerului in sine, a cailor biliare inconjuratoare si a unei portiuni de ficat. Se pot elimina si ganglionii limfatici din apropiere. Chirurgul conecteaza apoi canalele biliare ramase la intestinul subtire, astfel incat bila sa poata ajunge in continuare in tractul digestiv si sa ajute la digestia alimentelor.

Alte tratamente

In prezent, nu exista o terapie nechirurgicala eficienta pentru colangiocarcinom, fie ca terapie adjuvanta, fie pentru boala nerezecabila. Persoanele cu colangiocarcinom avansat care nu pot fi supuse unei interventii chirurgicale sau unui transplant de ficat pot primi chimioterapie pentru a incetini dezvoltarea cancerului.

Prevenire

Nu exista nicio modalitate de a preveni colangiocarcinomul (cancerul cailor biliare). Insa, anumite recomandari pentru a reduce riscurile includ:

• renuntati la fumat – fumatul este legat de un risc crescut de colangiocarcinom;
• reduceti riscul de boli ale ficatului – boala hepatica cronica este asociata cu un risc crescut de colangiocarcinom (de exemplu, pentru a reduce riscul de inflamatie hepatica, limitati consumul de alcool, mentineti-va la o greutate sanatoasa si adoptati o alimentatie sanatoasa).

Majoritatea tumorilor Klatskin sunt diagnosticate intr-un stadiu avansat. Cele mai bune rezultate pe termen lung se obtin cu ajutorul interventiei chirurgicale. Complicatiile includ colangita bacteriana recurenta si insuficienta hepatica.

Referinte:
(1) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hilar-cholangiocarcinoma/cdc-20354548
(2) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6906/
(3) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3955000/
(4) https://link.springer.com/referenceworkentry/10.1007%2F978-3-319-26956-6_27