Osteocondromul este o tumora osoasa benigna, ce poate sa apara mai frecvent la copii. Iata care sunt simptomele asociate, cauzele si ce metode de tratament se folosesc.

CUPRINS:

1. Ce este osteocondromul?
2. Simptome
3. Cauze
4. Diagnostic
5. Metode de tratament
6. Complicatii posibile
7. Alte tipuri de tumori osoase

Ce este osteocondromul?

Osteocondromul este o tumora osoasa benigna – reprezinta 20-50% din totalul tumorilor osoase benigne. Benign inseamna ca nu este cancer. Tumorile benigne sunt formate din celule anormale care raman intr-un singur loc si nu se deplaseaza in alte parti ale corpului. Osteocondromul este o crestere excesiva a cartilajului si a osului si apare la capatul osului, langa placile de crestere. Cel mai adesea, afecteaza oasele lungi ale piciorului, bazinului sau omoplatului. Aceste tumori se pot simti ca niste umflaturi dure langa articulatii.

Osteocondroamele sunt probabil cauzate de o bucata ramasa din placa de crestere care creste in directia gresita. Osteocondroamele pot fi plate sau cu o tulpina lunga. Deoarece un osteocondrom de multe ori nu prezinta simptome, tumora este adesea depistata numai atunci cand copilul observa o umflatura sau raporteaza durere.

Unii pacienti au mai multe osteocondroame in corp – se numeste osteocondromatoza multipla. Este, de asemenea, cunoscuta sub numele de exostoza ereditara multipla (MHE) sau osteocondromatoza familiala.

Simptome

Cele mai multe osteocondroame sunt asimptomatice, dar uneori apar simptome precum deformare osoasa, probleme de crestere, fracturi sau efecte asupra structurilor inconjuratoare. Iata care sunt cele mai frecvente simptome ale osteocondromului:

• o masa dura, nedureroasa si care nu se misca;
• inaltimea mai mica decat cea normala pentru varsta;
• un picior sau brat mai lung decat celalalt;
• presiune sau iritare la efectuarea exercitiilor fizice;
• durere a muschilor din apropiere.

Leziunea apare de obicei in timpul cresterii scheletului – intre 10 si 25 de ani. Afecteaza in mod egal barbatii si femeile. Adesea, persoanele cu osteocondrom nu au deloc simptome. Varsta obisnuita de diagnosticare este de aproximativ 3 – 4 ani, cu o incidenta rara la sugari.

Cauze

Desi cauza exacta a osteocondromului nu este cunoscuta, exista o forma ce este mostenita si una care nu este mostenita. Cauza osteocondromului este necunoscuta, dar exista o teorie conform careia aceasta tumora poate fi rezultatul unor anomalii genetice. MHE este o tulburare autosomala dominanta, cu mutatii in una dintre cele trei gene EXT diferite. Aproximativ 80% dintre pacientii cu MHE au mutatii in genele de supresie tumorala EXT1 sau EXT2.

Diagnostic

Medicul va analiza istoricul medical si va efectua un examen fizic. Alte teste pentru a diagnostica osteocondromul includ:

• radiografii;
• scanari CT si RMN – pentru a obtine imagini detaliate ale oricarei parti a corpului, inclusiv oasele, muschii, organele.

RMN este ideal pentru evaluarea cartilajului, care, daca este ingrosat, poate indica o transformare maligna. Scintigrafia osoasa nu este in general de ajutor, deoarece leziunile benigne si maligne pot prezenta o activitate crescuta a radiotrasorului.

Metode de tratament

Tratamentul specific pentru osteocondrom va fi determinat de medic pe baza urmatoarelor criterii:

• varsta, starea generala de sanatate si istoricul medical;
• extinderea bolii;
• toleranta pacientului la anumite medicamente, proceduri si terapii;
• preferintele pacientului etc.

Tratamentul variaza de la pacient la pacient. In forma solitara, un osteocondrom asimptomatic, fara caracteristici imagistice suspecte, necesita doar monitorizare atenta. Cu toate acestea, daca leziunea devine simptomatica, este necesara o evaluare suplimentara. Daca un osteocondrom solitar nu cauzeaza probleme, nu trebuie eliminat.

Leziunile mari asociate cu osteocondromul, simptomatice sau cu anumite caracteristici suspecte, necesita rezectie chirurgicala. Interventia chirurgicala este mult mai frecventa la pacientii cu exostoza ereditara multipla, atat din cauza riscului crescut de transformare maligna, cat si a deformarilor osoase mai severe. Interventia chirurgicala poate fi efectuata pentru a corecta sau imbunatati deformarile osoase asociate. Tratamentul pentru osteocondrom este in general o simpla indepartare chirurgicala a leziunii de pe suprafata osoasa. Chirurgul va avea grija sa nu afecteze placa de crestere a copilului pentru a asigura dezvoltarea fizica normala dupa operatie. Daca tumora nu a cauzat deformarea osoasa sau nu a compromis placa de crestere, copilul va avea nevoie doar de o monitorizare la anumite perioade de timp dupa operatie. Daca au existat complicatii ale tumorii, este posibil sa fie nevoie de monitorizare continua.

Complicatii posibile

In general, complicatiile osteocondromului pot varia de la simpla preocupare cosmetica pana la complicatii neurologice grave si transformare maligna. Forma solitara are un prognostic bun, cu risc de transformare maligna de 1%. Complicatiile potentiale includ fractura, afectarea neurovasculara si afectarea bursei.

Osteocondromul si riscul de cancer

Dupa excizia chirurgicala, rata generala de recidiva este estimata la 2%. Osteocondromul este o tumora osoasa benigna care prezinta un risc scazut de transformare maligna, cu un risc estimat de 1% pentru leziunile solitare si de pana la 3 – 5% pentru exostoza ereditara multipla. Transformarea maligna are tendinta mai mare sa apara in masele din jurul bazinului. Semnele suspecte de malignitate pe radiografie includ neregularitatea suprafetei si zone de mineralizare eterogena.

Osteosarcomul – diferit de osteocondrom

Ce este osteosarcomul? Spre deosebire de osteocondrom, osteosarcomul este o tumora canceroasa. Osteosarcomul este cel mai frecvent tip de cancer care incepe in oase. Cele mai multe osteosarcoame apar la copii, adolescenti si adultii tineri. La copii, adolescenti si adulti tineri, osteosarcomul incepe de obicei in zone in care osul creste rapid, cum ar fi aproape de capetele oaselor de la nivelul piciorului sau bratelor. Cele mai multe tumori se dezvolta in oasele din jurul genunchiului, fie in partea inferioara a osului coapsei (femurul distal), fie in partea superioara a tibiei (tibia proximala).

Pe baza aspectului celulelor canceroase la microscop, osteosarcoamele pot fi clasificate ca fiind de grad inalt, grad intermediar sau grad scazut.

Factori de risc pentru osteosarcom

Exista cativa factori care cresc riscul de osteosarcom;

• varsta – riscul de osteosarcom este mai mare pentru cei cu varste cuprinse intre 10 si 30 de ani, in special in timpul adolescentei;
• inaltimea – copiii cu osteosarcom sunt de obicei mai inalti pentru varsta lor – acest lucru sugereaza, de asemenea, ca osteosarcomul poate fi legat de cresterea rapida a oaselor;
• genul – osteosarcomul este mai frecvent la barbati decat la femei;
• radioterapie la nivelul oaselor – persoanele care au fost tratate cu radioterapie pentru un alt cancer par sa aiba un risc mai mare de a dezvolta ulterior osteosarcom in zona care a fost expusa la radiatii;
• anumite boli osoase – persoanele cu anumite boli osoase necanceroase prezinta un risc crescut de a dezvolta osteosarcom – boala Paget a osului, osteocondroame multiple ereditare, displazia fibroasa etc.;
• sindroame canceroase mostenite – persoanele cu anumite sindroame canceroase rare, mostenite, prezinta un risc crescut de a dezvolta osteosarcom – retinoblastom ereditar, sindrom Li-Fraumeni, sindromul Rothmund-Thomson etc.

Cum se trateaza osteosarcomul?

Osteosarcomul este adesea tratat folosind o combinatie de terapii care pot include interventii chirurgicale, chimioterapie si radioterapie. Majoritatea pacientilor cu tumori de grad inalt au nevoie de aproximativ 3 luni de chimioterapie, cunoscuta sub numele de terapie neoadjuvanta, inainte de operatie. Se va elimina apoi tumora, impreuna cu o marja larga de tesut sanatos in jurul tumorii. Dupa operatie, un patolog va raporta rata necrozei tumorale (procentul de celule tumorale moarte), care arata cat de bine raspunde tumora la chimioterapie. Pe baza acestui rezultat, sunt alese medicamente pentru tratamentul chimioterapic suplimentar. Desi radioterapia nu este utilizata pe scara larga in tratamentul osteosarcomului, ea poate fi eficienta si este recomandata ocazional, mai ales atunci cand o tumora este dificil de indepartat chirurgical sau cand raman celule tumorale reziduale dupa operatie.

Alte tipuri de tumori osoase

Mai multe alte tipuri de tumori pot incepe in oase.

Tumori osoase maligne (canceroase)

Tumorile Ewing (sarcoamele Ewing) sunt al doilea cel mai frecvent cancer osos la copii. Majoritatea celorlalte tipuri de cancer osos se intalnesc de obicei la adulti si sunt mai putin frecvente la copii. Acestea includ:

• condrosarcom (cancer care se dezvolta din cartilaj);
• sarcom pleomorf nediferentiat (UPS) osos;
• fibrosarcom osos;
• cordom;
• tumora osoasa cu celule gigante.

Multe tipuri de cancer care incep in alte organe ale corpului, in special cancere la adulti, se pot raspandi in oase. Acestea sunt uneori denumite cancere osoase metastatice, dar nu sunt cu adevarat cancere osoase. De exemplu, cancerul de prostata care se raspandeste la oase este in continuare cancer de prostata si este tratat ca un cancer de prostata.

Tumori osoase benigne (necanceroase)

Nu toate tumorile osoase sunt cancer. Tumorile osoase benigne nu se raspandesc in alte parti ale corpului. De obicei nu pun viata in pericol, iar interventia chirurgicala le poate indeparta adesea complet. Exista multe tipuri de tumori osoase benigne, inclusiv:

• osteom;
• condrom;
• osteocondrom;
• granulom eozinofil al osului;
• fibrom neosificant;
• encondrom;
• limfangiom.

Din fericire, majoritatea tumorilor care provin din oase sunt benigne, ceea ce inseamna ca este foarte putin probabil ca tumora sa se raspandeasca de la locul sau original intr-o noua locatie. Unele afectiuni precum chistul osos anevrismal, chistul osos unicameral si displazia fibroasa sunt uneori grupate cu tumori osoase benigne. Adesea necesita un tratament similar, dar nu sunt cu adevarat tumori.

Tumorile benigne pot aparea in orice os al scheletului. Unele tipuri de tumori sunt mai frecvente in locatii specifice, cum ar fi coloana vertebrala sau langa placile de crestere.

Care sunt simptomele tumorilor osoase benigne?

O masa palpabila sau umflarea poate fi primul semn al unei tumori benigne. Cu toate acestea, cel mai frecvent semn este durerea persistenta sau in crestere in regiunea tumorii. Uneori tumorile sunt depistate numai dupa aparitia unei fracturi in care osul a fost slabit de cresterea tumorii.

Tratament pentru tumori osoase benigne

Tratamentul pentru tumorile osoase benigne depinde de tipul specific de tumora, de dimensiunea acesteia, de localizarea sa si de varsta. Uneori, interventia chirurgicala nu este necesara. De exemplu, unele tumori se reduc de la sine adesea dupa o fractura. Altele pot inceta sa creasca daca pacientul este aproape de maturitate in momentul diagnosticului. Unele sunt depistate din intamplare la o radiografie. Tratamentul chirurgical include atat indepartarea tumorii, cat si regenerarea unui nou os sanatos la locul tumorii.

 

Referinte:
(1) https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/osteochondroma
(2) https://radiopaedia.org/articles/osteochondroma
(3) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544296/
(4) https://www.physio-pedia.com/Osteochondroma
(5) https://www.webcir.org/revistavirtual/articulos/septiembre13/chile/ch_ing.pdf