Fibrosarcom – iata care sunt caracteristicile acestei forme rare de cancer, care sunt principalele semne si simptome, cauzele si factorii de risc, precum si ce optiuni de tratament exista.

CUPRINS:

1. Ce este fibrosarcomul?
2. Tipuri de fibrosarcom
3. Simptomele fibrosarcomului
4. Cauze si factori de risc
5. Metode si tehnici de diagnostic
6. Optiuni de tratament pentru fibrosarcom
7. Prognostic
8. Preventie

Ce este fibrosarcomul?

Fibrosarcomul, cunoscut si sub denumirea de tumora cu celule mezenchimale, este o tumora rara care apare de obicei la adulti de varsta mijlocie, dar poate aparea si la copii. Fibrosarcoamele sunt un tip de sarcom de tesut moale si, in general, e vorba de un termen umbrela pentru o varietate de tumori. Pot aparea in tesuturile moi sau in oase. In general, se prezinta ca o masa nedureroasa, slab definita in tesuturile moi, si apare cel mai frecvent la nivelul coapsei si a genunchiului.

Ce sunt sarcoamele de tesuturi moi?

Cancerul incepe atunci cand celulele incep sa creasca necontrolat. Celulele din aproape orice parte a corpului pot deveni cancer si se pot raspandi in alte zone. Exista multe tipuri de tumori ale tesuturilor moi si nu toate sunt canceroase. Multe tumori benigne se gasesc in tesuturile moi. Cuvantul benign inseamna ca nu este cancer. Aceste tumori nu se pot raspandi in alte parti ale corpului. Sarcomul este un tip de cancer care incepe in tesuturi precum osul sau muschiul. Sarcoamele osoase si ale tesuturilor moi sunt principalele tipuri de sarcom. Sarcoamele tesuturilor moi se pot dezvolta in tesuturile moi precum tesutul adipos, muschii, nervii, tesuturile fibroase, vasele de sange sau tesuturile profunde ale pielii.

Exista mai mult de 50 de tipuri diferite de sarcoame de tesuturi moi. De exemplu, angiosarcomul poate incepe in vasele de sange (hemangiosarcoame) sau in vasele limfatice (limfangiosarcoame). Tumora stromala gastrointestinala (GIST) este un tip de sarcom care incepe in tractul digestiv. Liposarcoamele sunt tumori maligne ale tesutului adipos.

Tipuri de fibrosarcom

Exista doua forme de fibrosarcom:

• Fibrosarcomul infantil sau congenital este cel mai frecvent sarcom al tesuturilor moi intalnit la copiii sub 1 an. Aceasta forma de fibrosarcom este de obicei cu crestere lenta si tinde sa fie o forma mai benigna fata de fibrosarcomul la copiii mai mari, care se comporta mai mult ca tipul gasit la adulti.
• Fibrosarcomul adult poate aparea la copiii mai mari si la adolescenti, aproximativ intre 10 – 15 ani. Este mai agresiv decat forma infantila si implica, in general, un tratament mai complex.

Fibrosarcomul tesuturilor moi poate ramane nedetectat o perioada lunga de timp, in comparatie cu fibrosarcomul osos, din cauza caracterului sau nedureros. Fibrosarcomul osos poate aparea insotit de durere, umflare si fracturi patologice. Unele modificari ale tesuturilor moi sunt cauzate de inflamatie sau leziuni si pot forma o masa care arata ca o tumora a tesuturilor moi. Spre deosebire de o tumora reala, ele nu provin dintr-o singura celula anormala, au capacitate limitata de a creste sau de a se raspandi in tesuturile din apropiere si nu se raspandesc niciodata prin fluxul sangvin sau sistemul limfatic in alte parti ale corpului.

Distinctia dintre diferite tumori osoase poate fi dificila. Diagnosticul diferential pentru orice leziune osoasa include adesea atat procese benigne, cat si maligne. Leziunile care pot aparea similare cu fibrosarcomul pe radiografii includ tumori fibroase solitare maligne, leiomiosarcom, mielom, osteosarcom, limfom, boala metastatica etc. Fibrosarcomul poate fi confundat cu osteosarcomul, deoarece ambele pot afecta pacienti tineri.

Simptomele fibrosarcomului

In stadiile incipiente, un fibrosarcom nu provoaca de obicei semne sau simptome evidente. Simptomele fibrosarcomului pot fi subtile la inceput. Este posibil sa observati o umflatura nedureroasa sau umflare sub piele. Daca apare in abdomen, probabil ca nu veti observa simptome decat atunci cand va avea dimensiuni semnificative. Apoi, poate incepe sa puna presiune asupra unor organe din jur, muschi, nervi sau vase de sange.

In timp, pot aparea urmatoarele simptome:

• umflare – o masa care poate sau nu sa creasca in dimensiune;
• durere si sensibilitate – apare mai ales daca o tumora apasa pe nervii sau muschii din jur;
• oboseala;
• pierdere inexplicabila in greutate;
• dureri in abdomen etc.

Fibrosarcomul care afecteaza oasele poate fi si mai dificil de identificat numai pe baza simptomelor.
Simptomele cancerului osos primar includ durere persistenta in zona tumorii, umflare in jurul osului, dificultate de miscare a articulatiei sau a membrului, amorteala, oase fragile etc.

Cauze si factori de risc

In general, orice cancer este rezultatul diviziunii si cresterii necontrolate a celulelor. Fibrosarcomul isi are originea in celulele tesuturilor fibroase numite fibroblaste apoi se raspandeste agresiv in alte zone. Cauza exacta a cresterii necontrolate nu este complet cunoscuta sau inteleasa; cu toate acestea, genetica, varsta si anumite expuneri de mediu pot creste riscul de dezvoltare.

Tesutul fibros este o componenta normala a corpului si o parte importanta a multor procese fiziologice. Se gaseste in toate sistemele de organe, in cantitate variabila. Tesutul fibros este compus in mare parte din colagen, glicozaminoglican si glicoproteine. Cantitatea si dispunerea fizica a fibrelor de colagen determina proprietatile tesutului.

Factori de risc

Nu se cunoaste cauza precisa a fibrosarcomului, dar genetica poate juca un rol. Anumiti factori pot creste riscul de a dezvolta aceasta boala, inclusiv unele afectiuni mostenite. Acestea includ:

• polipoza adenomatoasa familiala;
• sindromul Li-Fraumeni;
• neurofibromatoza tip 1;
• retinoblastom;
• sindromul Werner etc.

Alti factori de risc pot include:

• radioterapie anterioara;
• expunerea la anumite substante chimice, cum ar fi dioxidul de toriu, clorura de vinil sau arsenic;
• limfedem.

Metode si tehnici de diagnostic

Medicul va efectua un examen fizic si va face un istoric medical complet. In functie de simptomele particulare, testele de diagnostic pot include analize de sange si proceduri imagistice. Acestea din urma pot produce imagini detaliate care faciliteaza identificarea tumorilor si a altor anomalii. De exemplu, se pot face radiografii, RMN, CT, PET, scanari osoase. Daca se gaseste o masa, singura modalitate de confirmare a fibrosarcomului este cu ajutorul unei biopsii. Intr-o biopsie incizionala, o parte a tumorii va fi prelevata pentru a fi examinata.

Stadializare

Se face si stadializarea, care arata cat de mare este tumora primara si cat de mult s-a raspandit cancerul. Testele de imagistica pot arata daca exista tumori suplimentare. Iata care sunt stadiile fibrosarcomului:

• Stadiu 1A – tumora este de grad scazut si de 5 cm sau mai mica;
• Stadiu 1B – tumora este de grad scazut si mai mare de 5 cm;
• Stadiu 2 A – tumora este de grad mediu sau inalti si de 5 cm sau mai mica;
• Stadiu 2B – tumora este de grad mediu sau inalt si mai mare de 5 cm;
• Stadiu 3 – tumora poate fi de grad inalt si mai mare de 5 cm, sau de orice grad si dimensiune si raspandita la ganglionii limfatici din apropiere (stadiul 3 avansat);
• Stadiu 4 – tumora primara este de orice grad si marime, si cancerul s-a raspandit intr-o parte a corpului indepartata.

Optiuni de tratament pentru fibrosarcom

Planul de tratament se va stabili in functie de grad, dimensiune si localizarea tumorii primare, daca si cat de mult s-a raspandit cancerul, precum si varsta si sanatatea generala.

Interventie chirurgicala

Principalul tratament pentru fibrosarcom este interventia chirurgicala pentru indepartarea tumorii primare, cu o marja de eroare mare in jurul tumorii (eliminarea unor tesut normal) pentru a va asigura ca intreaga tumora este eliminata. Daca tumora se afla la un membru, este posibil sa fie nevoie sa fie indepartat un os si poate fi inlocuit cu o proteza sau o grefa osoasa.

Radioterapia

Poate fi folosita pentru a ajuta la micsorarea tumorii inainte de operatie (terapie neoadjuvanta). Poate fi folosita si dupa operatie (terapie adjuvanta) pentru a distruge orice celule canceroase care ar fi putut fi lasate in urma.

Chimioterapia

Chimioterapia este un tratament sistemic, ceea ce inseamna ca este conceput pentru a distruge celulele canceroase oriunde ar fi migrat. Poate fi recomandata cand cancerul s-a raspandit la ganglionii limfatici. Poate fi folosita inainte sau dupa operatie.

Tratamentul pentru fibrosarcom depinde de stadiul cancerului. De multe ori, pentru primul stadiu, se apeleaza la indepartarea chirurgicala a tumorii si radioterapie, care ar putea fi inainte sau dupa operatie. Pentru stadiul 2, tratamentul de obicei include chirurgie pentru indepartarea tumorii, radioterapie inainte sau dupa operatie, radioterapie impreuna cu chimioterapie inainte si, eventual, dupa operatie, daca este nevoie, sau radioterapie cu doze mari pentru tumorile care nu pot fi indepartate chirurgical. Pentru stadiul 3 se apeleaza in general la chirurgie, incluzand ganglionii limfatici. Pentru stadiul 4 se foloseste de obicei chimioterapie, impreuna cu indepartarea chirurgicala a cancerului care s-a raspandit la plamani.

Prognostic

Prognosticul depinde de cat de mult s-a raspandit cancerul, gradul si localizarea tumorii, varsta si starea de sanatate generala, precum si cat de bine tolereaza pacientul tratamentul si cum raspunde la terapie. Rata metastatica a fibrosarcoamelor de gradul 2 si 3 este de aproximativ 50 %, in timp ce tumorile de gradul 1 au o rata foarte mica de metastaze.

Un prognostic este o predictie a dezvoltarii unei boli, a recuperarii si a ratei de supravietuire in urma tratamentului. Ca orice forma de cancer, prognosticul este afectat semnificativ de stadiul in care cancerul a fost depistat si tratat pentru prima data. Un prognostic se refera de obicei la o rata de supravietuire la 5 ani. Pentru fibrosarcoamele de grad inalt, ratele de supravietuire la 5 ani sunt in jur de 30%. Pentru fibrosarcoamele de grad scazut, aceste rate de supravietuire cresc pana la 50–80 %.

Preventie

Nu exista pasi clari pentru prevenirea specifica a fibrosarcomului. De obicei, se recomanda evitarea pe cat posibil a expunerii la factorii de risc relevanti si sfaturi generale privind mentinerea sanatatii.

Referinte:

(1) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5732833/
(2) https://emedicine.medscape.com/article/1257520-overview
(3) http://sarcomahelp.org/fibrosarcoma.html
(4) https://www.healthline.com/health/fibrosarcoma
(5) https://www.medicalnewstoday.com/articles/320614