Leucemia limfocitara cronica (LLC) este un cancer cu crestere lenta care incepe in limfocite, in maduva osoasa si se extinde in sange. Se poate raspandi si la ganglioni si organe, cum ar fi ficatul si splina.

CUPRINS:

1. Ce este leucemia limfocitara cronica?
2. Semne si simptome ale leucemiei limfocitare cronice
3. Cauze si factori de risc pentru leucemia limfocitara cronica
4. Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice
5. Stadializare
6. Tratamentul leucemiei limfocitare cronice
7. Statistici si prognostic

Ce este leucemia limfocitara cronica?

Leucemia limfocitara cronica (LLC) este o afectiune in care limfocitele isi pierd capacitatea normala de a muri si ajung sa se acumuleze. La inceput, celulele se acumuleaza doar in sange, dar in timp se acumuleaza si in ganglionii limfatici, ficat, splina si maduva osoasa.

Termenul „cronic” inseamna ca boala se dezvolta lent. In cazul limfocitelor anormale dureaza mai mult pentru a se dezvolta si pentru a se inmulti. Comparativ, evolutia leucemiei limfocitare acute (LLA) este foarte rapida – poate avansa intr-o perioada mult mai scurta.

Cel mai adesea, LLC este diagnosticata atunci cand se gasesc prea multe limfocite anormale in sange, cunoscute si sub denumirea de limfocitoza. Totusi, aceeasi boala poate aparea atunci cand limfocitele anormale se gasesc mai ales in ganglionii limfatici, dar nu si in sange.

Despre leucemie

Leucemia este un cancer al sangelui. Leucemia incepe cand celulele sangvine sanatoase se schimba si se dezvolta necontrolat. Leucemia limfocitara cronica este un cancer al limfocitelor. Limfocitele sunt un tip de globule albe implicate in sistemul imunitar al organismului. La unele persoane cu LLC, boala creste si progreseaza lent. Acest lucru inseamna ca poate dura ani pentru aparitia simptomelor.

Limfocitele circula in fluxul sangvin si sunt produse in 4 locuri din corp:

• ganglionii limfatici;
• splina;
• timus;
• maduva osoasa, tesutul spongios, rosu din partea interioara a oaselor mari si plate.

Exista 3 tipuri diferite de limfocite:

• limfocitele T, care combat infectia prin declansarea altor celule din sistemul imunitar si prin distrugerea celulelor infectate;
• celulele B, care formeaza anticorpi;
• celule natural killer (NK), care combat microbii si celulele canceroase.

Tipuri de leucemie limfocitara cronica

Exista 2 tipuri generale de LLC bazate pe modul in care boala afecteaza celulele B sau celulele T. Este important ca medicii sa afle daca boala este cauzata de supraaglomerarea celulelor T sau a celulelor B. Peste 95% dintre persoanele cu LLC au tipul cu celule B. Tipul de LLC cu celule T se numeste acum leucemie prolimfocitara cu celule T.

Semne si simptome ale leucemiei limfocitare cronice

Multe persoane cu leucemie limfocitara cronica nu au simptome precoce. Cei care dezvolta semne si simptome pot prezenta:

• ganglioni limfatici mari, dar nedurerosi;
• oboseala;
• febra;
• scurtarea respiratiei;
• durere in partea superioara stanga a abdomenului, care poate fi cauzata de o splina marita;
• transpiratii nocturne;
• pierdere in greutate inexplicabila;
• infectii frecvente.

Cauze si factori de risc ai leucemiei limfocitare cronice

Leucemia limfocitara cronica este cel mai frecvent tip de leucemie cronica. Ceea ce se stie este ca apare o mutatie genetica ce face ca celulele sanguvine sa produca limfocite anormale, ineficiente. Dincolo de a fi ineficiente, aceste limfocite anormale continua sa traiasca si sa se inmulteasca, atunci cand limfocitele normale ar muri. Limfocitele anormale se acumuleaza in sange si anumite organe, unde provoaca unele complicatii. Acestea pot aglomera celulele sanatoase din maduva osoasa si pot interfera cu producerea normala a celulelor sangvine.

Nu se cunoaste exact cauza majoritatii cazurilor de leucemie, dar exista unii factori de risc care pot creste riscul de a dezvolta leucemie cronica:

• istoric familial de leucemie limfocitara cronica, desi pana in prezent, nu cunoastem nicio modificare specifica a genelor care sunt legate de LLC;
• varsta inaintata;
• expunerea la campuri electromagnetice – despre campurile electromagnetice se vorbeste deseori ca fiind un posibil factor de risc pentru dezvoltarea leucemiei, dar cu totii suntem expusi radiatiilor electromagnetice;
• imunitate scazuta;
• expunerea la compusi chimici nocivi si radiatii.

Complicatii

Leucemia limfocitara cronica poate provoca o serie de complicatii, precum:

• infectii frecvente – Persoanele cu leucemie limfocitara cronica pot prezenta infectii frecvente. In cele mai multe cazuri, aceste infectii sunt infectii comune ale tractului respirator superior si inferior, dar, uneori, se pot dezvolta infectii mai grave.
• modificare spre o forma de cancer mai agresiva – Un numar mic de persoane cu leucemie limfocitara cronica poate dezvolta o forma mai agresiva de cancer numita limfom difuz cu celule B mari. Medicii se refera uneori la acest lucru drept sindromul Richter.
• risc crescut pentru alte tipuri de cancer – Persoanele cu leucemie limfocitara cronica au un risc crescut pentru alte tipuri de cancer, inclusiv cancer de piele, cum ar fi melanomul si cancerele pulmonare si ale tractului digestiv.
• probleme ale sistemului imunitar – Un numar mic de persoane cu leucemie limfocitara cronica poate dezvolta o problema a sistemului imunitar care determina celulele anti-boala ale sistemului imunitar sa atace gresit globulele rosii sau trombocitele.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice

Diagnosticarea leucemiei incepe de obicei cu o vizita la medicul de familie sau cand un test de rutina sugereaza o problema cu sangele. Medicul va va intreba despre simptomele pe care le aveti si poate face un examen fizic. Pe baza acestor informatii, medicul va poate trimite la un specialist sau poate recomanda teste pentru a verifica leucemia sau alte probleme de sanatate. Multe dintre aceleasi teste utilizate pentru diagnosticarea cancerului sunt utilizate pentru a afla stadiul, care arata in ce masura a progresat cancerul.

Analize de sange

Testele si procedurile utilizate pentru diagnosticarea leucemiei limfocitice cronice includ teste de sange concepute pentru:

• masurarea numarului de celule dintr-o proba de sange – hemoleucograma poate fi utilizata pentru a numara limfocitele dintr-o proba de sange. Un numar mare de celule B, un tip de limfocite, poate indica leucemie limfocitara cronica.
• determinarea tipului de limfocite implicate – Un test numit citometrie de flux arata daca un numar crescut de limfocite e din cauza leucemiei limfocitice cronice, a unei tulburari de sange diferite sau reactia corpului la un alt proces, cum ar fi infectia.
• examineaza cromozomii din interiorul limfocitelor anormale pentru a cauta anomalii – Uneori, medicii folosesc aceste informatii pentru a va stabili prognosticul si pentru a va ajuta sa alegeti un tratament.

Alte teste includ biopsia si teste de imagistica, precum tomografia computerizata (CT) si tomografia cu emisie de pozitroni (PET).

Screening pentru leucemia limfocitara cronica

Screeningul inseamna testarea oamenilor pentru stadiile incipiente ale unei boli, inainte de a prezenta semne de aparitie a acesteia.

Scopul screeningului este diagnosticarea cancerului:

• intr-un stadiu incipient;
• inainte de a incepe simptomele;
• cand este mai usor de tratat;
• cand este mai probabil sa fie curabil.

LLC este diferita de majoritatea cancerelor, deoarece de obicei nu este posibila vindecarea acestuia, ci este o boala care se dezvolta foarte lent. Unii oameni traiesc multi ani fara simptome sau tratament.

Stadializare

Exista doua sisteme diferite de stadializare pentru leucemia limfocitara cronica (CLL). Acestea sunt sistemul de stadializare Binet si sistemul Rai. In Europa, medicii folosesc sistemul Binet.

Sistemul de stadializare Rai

Sistemul Rai are 5 etape de la 0 la IV. Cu cat este mai mare numarul, cu atat cancerul este mai avansat. Acest sistem apoi grupeaza LLC in nivel scazut (stadiul 0), intermediar (etapele I si II) si inalt (stadiile III si IV).

• Stadiul 0. Sangele are prea multe celule albe din sange numite limfocite. Aceasta se numeste limfocitoza. Celelalte valori ale sangelui sunt aproape de normal si nu exista alte simptome de leucemie. Cancerul este cu crestere lenta, iar acest stadiu prezinta un risc scazut. Acest lucru inseamna ca oamenii tind sa aiba rate de supravietuire mai lungi si sa nu aiba simptome sau sau fie putine.
• Stadiul I. Sangele are prea multe limfocite. Ganglionii limfatici sunt mai mari decat in ​​mod normal. Alte organe au marimea normala, iar celulele sangvine rosii si numarul de trombocite sunt apropiate de cele normale. Aceasta etapa este de risc mediu.
• Stadiul II. Sangele are prea multe limfocite. Splina este umflata sau marita. Aceasta se numeste splenomegalie. Ficatul poate fi umflat – aceasta se numeste hepatomegalie. De asemenea, ganglionii limfatici pot fi mai mari decat in ​​mod normal. Valorile globulelor rosii si trombocitelor sunt aproape de normal. Aceasta etapa este de risc mediu.
• Stadiul III. Sangele are prea multe limfocite. De asemenea, sangele are prea putine globule rosii. Aceasta se numeste anemie. Ganglionii limfatici, ficatul sau splina pot fi mai mari decat in ​​mod normal. Numarul de trombocite este aproape de normal. Aceasta etapa prezinta un risc ridicat.
• Stadiul IV. Sangele are prea multe limfocite. De asemenea, are prea putine trombocite. Aceasta se numeste trombocitopenie. Ganglionii limfatici, ficatul sau splina pot fi mai mari decat in ​​mod normal. Sangele poate avea prea putine globule rosii. Aceasta etapa prezinta un risc ridicat.

Sistemul de stadializare Binet

Sistemul de stadializare Binet pentru LLC are 3 etape:

• stadiul A – mai putin de 3 grupuri de ganglioni limfatici mariti (limfadenopatie) si un numar mare de globule albe;
• stadiul B – mai mult de 3 grupuri de ganglioni limfatici mariti si un numar mare de globule albe;
• stadiul C – ganglioni limfatici sau splina marita, un numar mare de globule albe si un numar scazut de globule rosii sau trombocite.

In fiecare stadiu, un grup de ganglioni limfatici inseamna ganglioni limfatici intr-o zona a corpului, de exemplu, la nivelul gatului, a axilei sau inghinal. Fiecare zona conteaza ca grup, chiar daca ganglionii de pe ambele parti ale corpului sunt umflati.

In plus fata de stadiul LLC, pot fi importanti si alti factori atunci cand medicul analizeaza optiunile de tratament. Acesti factori includ:

• varsta;
• genul;
• nivelul de maduva osoasa normala care este inlocuita de celulele leucemiei;
• nivelurile sangvine de beta-2 microglobulina si alte substante;
• viteza cu care limfocitele cresc;
• modificari cromozomiale gasite in celulele canceroase;
• daca celulele canceroase au capacitatea de a face anticorpi.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice

Optiunile de tratament pentru leucemia limfocitara cronica depind de mai multi factori, cum ar fi stadiul cancerului, daca aveti semne si simptome, starea de sanatate generala si preferintele personale. Tratamentul poate sa nu fie necesar in stadii incipiente. Persoanele cu leucemie limfocitara cronica in stadiu incipient, de obicei, nu primesc tratament. Studiile au aratat ca tratamentul precoce nu prelungeste viata persoanelor cu leucemie limfocitara cronica in stadiu incipient.

Tratamente pentru stadii intermediare si avansate

Medicul foloseste stadiul pentru leucemie limfocitara cronica, rezultate din diverse teste – inclusiv analiza de laborator a celulelor canceroase – si starea generala de sanatate pentru a face recomandari cu privire la tratament. Daca medicul stabileste ca leucemia limfocitara cronica progreseaza sau se afla in stadii intermediare sau avansate, optiunile de tratament pot include:

• Chimioterapia. Chimioterapia este un tratament medicamentos care ucide celulele cu crestere rapida, inclusiv celulele canceroase. Tratamentele de chimioterapie pot fi administrate intravenos  sau luate sub forma de pastile. In functie de starea de sanatate, medicul poate utiliza un singur medicament pentru chimioterapie sau puteti primi o combinatie de medicamente.
• Terapia tintita. Celulele canceroase sunt testate pentru a determina care medicamente tintite pot fi de ajutor.
• Imunoterapia. Imunoterapia este un tratament care foloseste sistemul imunitar al organismului pentru a lupta impotriva cancerului. Tratamentele de imunoterapie pot ajuta sistemul imunitar sa identifice celulele canceroase sau pot celulele sistemului imunitar pentru a lupta impotriva celulelor canceroase.
• Transplant de maduva osoasa. Un transplant de maduva, cunoscut si sub numele de transplant de celule stem, foloseste medicamente puternice de  chimioterapie pentru a ucide celulele stem din maduva oaselor care creeaza limfocite bolnave. Apoi, celulele stem sangvine adulte sanatoase de la un donator sunt infuzate in sange, unde calatoresc catre maduva oaselor si incep sa produca celule sangvine sanatoase.

Statistici si prognostic

Supravietuirea depinde de multi factori diferiti:

• tipul si stadiul cancerului;
• starea de sanatate;
• tratament anterior.

In general pentru persoanele cu LLC aproximativ 70 din 100 de barbati (in jur de 70%) si aproape 75 din 100 de femei (aproape 75%) vor supravietui leucemia timp de 5 ani sau mai mult dupa ce au fost diagnosticati. Aceasta este pentru toate varstele. Pentru cei cu varste cuprinse intre 15 – 64 de ani, peste 80 din 100 (mai mult de 80%) vor supravietui leucemiei timp de 5 ani sau mai mult dupa diagnostic. Pentru cei care au 65 de ani sau mai mult, peste 60 din 100 (mai mult de 60%) vor supravietui leucemiei timp de 5 ani sau mai mult dupa ce au fost diagnosticati.

Momentul in care leucemia este controlata prin tratament si nu este activa se numeste remisie. Remisia inseamna ca nu aveti simptome si boala nu apare in probele de sange. LLC este probabil sa reapara din nou, la ceva timp dupa primul tratament.

Referinte:
(1) Chronic lymphocytic leukemia, link: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-lymphocytic-leukemia/symptoms-causes/syc-20352428
(2) What Is Chronic Lymphocytic Leukemia?, link: https://www.cancer.org/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia/about/what-is-cll.html
(3) Chronic Lymphocytic Leukemia, link: https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/chronic-lymphocytic-leukemia-rare#1
(4) Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL): Stages, link: https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=34&contentid=BCLL05
(5) Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment, link: https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cll-treatment-pdq
(6) Chronic lymphocytic leukaemia (CLL), link: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/chronic-lymphocytic-leukaemia-cll
(7) Leukemia – Chronic Lymphocytic – CLL, link: https://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/introduction