Tumorile timusului se formeaza la nivelul celulelor timusului. Iata care sunt simptomele asociate, care sunt factorii de risc asociati, precum si metodele de diagnostic si tratament recomandate.

CUPRINS:

1. Informatii generale
2. Tipuri de tumori ale timusului
3. Factori de risc pentru aparitia cancerului timic
4. Diagnosticul cancerului de timus
5. Simptome ale cancerului de timus
6. Tratament pentru cancerul de timus
7. Stadializare

Informatii generale

Ce este timusul?

Timusul este principalul organ al sistemului limfatic, situat in cavitatea toracica. De la varsta copilariei pana la adolescenta, timusul are dimensiuni relativ mari. Dupa pubertate, timusul incepe sa se micsoreze odata cu varsta. Este format in principal din celule epiteliale, limfocite imature si mature si tesut adipos. Functia principala a acestei glande este de a sustine dezvoltarea celulelor sistemului imunitar – numite limfocite T. Limfocitele T sunt celule sangvine albe care protejeaza impotriva organismelor straine (bacterii si virusuri) care pot sa infecteze celulele corpului.

Limfocitele T se diferentiaza in trei clase majore:

• celule T citotoxice;
• celule T ajutatoare – influenteaza producerea de anticorpi de catre celulele B si, de asemenea, produce substante care activeaza alte celule T;
• celule T reglatoare – suprima raspunsul celulelor B si al altor celule T la antigene.

Hormonii timusului

De asemenea, timusul produce proteine ​​asemanatoare hormonilor care ajuta limfocitele T sa se maturizeze si sa se diferentieze. Unii hormoni timici includ timopoetina, timulina, timosina si factorul umoral timic (THF). Timopoetina si timulina induc diferentierea in limfocitele T si imbunatatesc functia celulelor T. Timosina creste raspunsurile imune si stimuleaza anumiti hormoni ai glandei pituitare (hormonul de crestere, hormonul luteinizant, prolactina, hormonul care elibereaza gonadotropina si hormonul adrenocorticotropic (ACTH)). Factorul umoral timic creste raspunsurile imune la virusuri.

Desi glanda timus este activa pana la pubertate, functia sa dubla ca glanda endocrina si limfatica joaca un rol semnificativ in sanatatea pe termen lung.

Ce este cancerul de timus?

Cancerul de timus sau tumorile timusului incep in celulele timusului. Tumorile timusului maligne sunt rare. Uneori pot sa apara modificari anormale in celulele timusului si acestea cresc si se comporta anormale. Aceste modificari pot duce la tumori non-canceroase (benigne), cum ar fi chisturile timice si timolipoamele. In unele cazuri, modificarile celulelor timusului pot provoca unele forme de cancer de timus. Cel mai adesea, cancerul de timus incepe in celulele epiteliale ale timusului. Aceste tipuri de cancer de timus se numesc timom si carcinom timic. Tumorile timusului sau cancerul de timus poate incepe si in alte tipuri de celule, cum ar fi tumorile neuroendocrine timice (NET).

Tipuri de tumori ale timusului

Timoame

Acestea sunt cele mai frecvente tumori ale timusului – 90% dintre acestea. Cele mai multe timoame sunt cu crestere lenta, dar pot fi canceroase. Ele se pot raspandi si in alte parti ale corpului. Un timom este clasificat pe baza a doi factori – modul in care celulele arata la microscop si daca s-a raspandit de la timus (si, daca da, cat de departe). Unele persoane cu timoame au si o afectiune care le afecteaza sistemul imunitar. Aproximativ 30 din 100 de persoane diagnosticate cu timom (30%) au o alta afectiune numita miastenie gravis (MG). MG este o boala autoimuna. Timomul a fost legat de alte boli autoimune, cum ar fi lupus eritematos sistemic (SLE), artrita reumatoida, dar si unele afectiuni ale sangelui, cum ar fi anemia pernicioasa, hipogammaglobulinemia si aplazia celulelor rosii.

Carcinoame timice

Aceste tumori se formeaza din celulele epiteliale din timus, dar cresc mai repede. Adesea se raspandesc in alte parti ale corpului. Pana la 1 din 10 tumori timice s-a constatat ca este carcinom timic. Carcinoamele timice pot creste mai repede decat timoamele si se pot raspandi uneori in afara timusului. Aceste tumori necesita uneori combinatii de terapii diferite, cum ar fi chimioterapia sau radiatiile pe langa chirurgie. Este mult mai rar sa existe si afectiuni autoimune cu carcinomul timic decat in ​​cazul timomului.

Timolipoamele

Timolipomul este o masa mediastinala anterioara rara, benigna, de origine timica, care contine atat tesut adipos timic, cat si matur.

Chistul timic

Chisturile timice sunt mase mediastinale anterioare rare, benigne, care pot fi congenitale sau dobandite. Chisturile timice congenitale se gasesc de obicei in primele doua decenii ale vietii, in timp ce chisturile timice dobandite sunt de obicei in asociere cu sindromul imunodeficientei dobandite sau inflamatie sau malignitate timica, cum ar fi carcinomul timic.

Limfoame maligne

Limfoamele timice incep din limfocitele timusului. De exemplu, limfomul cu celule B mediastinale poate incepe in timus.

Factori de risc pentru aparitia cancerului timic

Nu se stie ce cauzeaza cancerul de timus sau tumorile timusului. Desi factorii de risc adesea influenteaza dezvoltarea cancerului, majoritatea nu provoaca in mod direct cancer. Cancerul de timus este rar. Sunt cunoscuti doar cativa factori care cresc riscul de cancer de timus si nu pot fi controlati, ca varsta inaintata. Cancerul de timus nu pare sa fie legat de istoricul familial – asta inseamna ca riscul nu este mostenit de la parinti. Nu sunt cunoscuti factori de mediu sau de stil de viata care cresc riscul de cancer de timus.

Diagnosticul cancerului de timus

Initial, diagnosticul pentru tumorile timusului implica o examinare fizica pentru a detecta semne de boala, cum ar fi mase anormale sau alte modificari. De asemenea, se va examina istoricul medical, stilul de viata, boli sau alte tratamente.

Procedurile imagistice si de diagnostic pentru tumorile timusului includ:

• radiografii toracice;
• CT cu substanta de contrast;
• RMN;
• tomografie cu emisie de pozitroni;
• biopsie cu examen microscopic al celulelor timusului.

Simptome ale cancerului de timus

Timusul se afla in mijlocul pieptului, in apropierea cailor respiratorii si a anumitor vase de sange. Tumorile timusului pot apasa pe structurile din apropiere, provocand simptome precum:

• scurtarea respiratiei;
• tuse (poate fi vorba de sputa cu sange);
• dureri in piept;
• probleme la inghitire;
• pierderea poftei de mancare;
• scadere inexplicabila in greutate.

De asemenea, timusul este aproape de vena cava superioara, principalul vas de sange care furnizeaza sange catre cap si partea superioara a inimii. Tumorile care apasa pe acest vas pot provoca simptome ale sindromului de vena cava superioara, care pot include:

• umflarea fetei, a gatului si a pieptului superior, uneori cu o culoare albastruie;
• umflarea venelor vizibile in aceasta parte a corpului;
• dureri de cap;
• ameteli.

Uneori, persoanele cu o forma de cancer de timus nu prezinta niciuna dintre aceste modificari sau nu prezinta niciun simptom. Alteori, cauza unui simptom poate fi o afectiune medicala diferita care nu este cancer.

Tumorile de timus si bolile asociate

Unele persoane cu tumori de timus dezvolta sindroame paraneoplazice. Acestea sunt conditii legate de cancer, dar nu sunt cauzate de cresterea tumorii in sine. Multe persoane cu tumori de timus dezvolta boli autoimune. Acestea pot fi primul semn al tumorii. Cele mai frecvente exemple le includ:

Miastenia gravis

Aceasta este o boala autoimuna care poate cauza slabiciune musculara severa. Zonele afectate cel mai adesea sunt ochii, gatul, gatul si pieptul. Aceasta poate provoca o vedere incetosata sau dubla. De asemenea, poate provoca probleme cu mentinerea ochilor deschisi sau privirea in sus. De asemenea, poate duce la probleme de inghitire si respiratie. Retineti ca majoritatea persoanelor cu miastenie gravis NU au o tumora de timus.

Aplazia celulelor rosii

In aceasta afectiune, maduva osoasa nu produce suficiente globule rosii. Globulele rosii transporta oxigenul din plamani catre alte tesuturi ale corpului. Cand corpul nu produce suficiente globule rosii, apare un numar scazut de globule rosii – anemie. Anemia poate provoca slabiciune, ameteli, respiratie si oboseala.

Hipogamaglobulinemie

Inseamna ca organismul nu produce suficiente anticorpi pentru combaterea infectiilor – gamma globuline.

Tratament pentru cancerul de timus

Exista mai multe tratamente disponibile pentru cancerul de timus, in functie de stadiul bolii. Un plan de tratament poate include mai multe tipuri de tratament. Cele mai frecvente tratamente pentru cancerul de timus sunt:

• interventie chirurgicala;
• radioterapie;
• chimioterapie.

Interventie chirurgicala

Tratamentul principal pentru cancerul timusului este o operatie de indepartare a acestuia. Multe tumori de acest tip sunt inglobate intr-o capsula, fiind astfel mai usor de indepartat. Cea mai frecventa interventie chirurgicala pentru tumorile timusului este indepartarea completa a glandei (timectomie) si a cancerului. Se face o incizie in mijlocul pieptului, pentru a indeparta timusul si cancerul – sternotomie. Chirurgia este cea mai sigura modalitate de a elimina cancerul si este efectuata ori de cate ori este posibil pentru a indeparta tumora, glanda timus sau alte tesuturi bolnave. Radioterapia sau chimioterapia pot fi administrate inainte sau dupa operatie.

Radioterapie

Radioterapia inseamna utilizarea radiatiilor pentru a distruge celulele canceroase. Se poate face dupa operatie (radioterapie postoperatorie) daca chirurgul crede ca nu a reusit sa elimine tot cancerul, sau exista un risc mare ca boala sa revina.

Chimioterapia

Chimioterapia foloseste medicamente anti-cancerigene (citotoxice) pentru a distruge celulele canceroase. Se poate recomanda pentru a micsora tumora (astfel ca operatia sa fie posibila – chimioterapie neoadjuvanta) sau daca boala reapare. Citostaticele folosite includ cisplatina, carboplatina, doxorubicina etoposid, paclitaxel si ciclofosfamida.

Medicamentele chimioterapice sunt administrate de obicei intravenos (printr-o vena), permitand medicatiei sa functioneze in intregul corp, distrugand cancerul care s-ar fi putut raspandi in alte zone.

Terapia hormonala este o alta optiune de tratament pentru cancerul de timus. Unii hormoni determina cresterea cancerului si, daca se constata ca boala are receptori hormonali, medicamentele pot fi administrate pentru a bloca actiunea hormonilor asupra celulelor canceroase.

Prognosticul depinde de o multitudine de factori, inclusiv varsta si starea de sanatate generala, indiferent daca interventia chirurgicala a eliminat toata tumora, tipul de celule canceroase prezente si stadiul bolii. Dupa terminarea tratamentului, sunt necesare vizite de monitorizare pentru a identifica orice reactii adverse ale tratamentului si pentru a se asigura ca boala nu a revenit.

Stadializare

Daca aveti cancer de timus, este posibil sa aveti intrebari despre prognostic. Un prognostic este cea mai buna estimare a medicului cu privire la modul in care cancerul va afecta pe cineva si cum va raspunde la tratament. Prognosticul si rata de supravietuire depind de multi factori. Doar un medic ce cunoaste istoricul medical, tipul si stadiul si alte caracteristici ale cancerului, tratamentele alese si raspunsul la tratament poate pune toate aceste informatii cap la cap cu statisticile de supravietuire pentru a ajunge la un prognostic.

Un factor predictiv influenteaza modul in care un cancer va raspunde la un anumit tratament. Factorii prognostici si cei predictivi sunt adesea discutati impreuna. Amandoi joaca un rol in decizia unui plan de tratament si a unui prognostic.

Factori prognostici si predictivi

Urmatorii sunt factori prognostici si predictivi pentru cancerul de timus:

• Stadiul – Stadiul este un factor de prognostic important pentru cancerul de timus. Timomul in stadiu precoce sau carcinomul timic care se afla doar in timus sau in tesutul adipos inconjurator are un prognostic mai bun decat cancerele din stadiul ulterior care s-au dezvoltat in organe sau tesuturi din piept sau s-au raspandit in alte zone ale corpului.
• Clasificarea – Majoritatea cancerelor de timus sunt impartite in grupuri folosind sistemul de clasificare al Organizatiei Mondiale a Sanatatii (OMS). Timoamele de tip A, tip AB si tip B1 au de obicei un prognostic foarte bun, deoarece celulele tumorale arata ca celule normale ale timusului. Timoamele de tip B2 si tip B3 au un prognostic mai putin favorabil, deoarece sunt alcatuite din celule anormale. Carcinoamele timice (denumite si de tip C) au de obicei un prognostic slab, deoarece tind sa fie tumori agresive, care cresc rapid si, de obicei, s-au raspandit in alte parti ale corpului atunci cand sunt diagnosticate. Celulele canceroase arata foarte diferit de celulele epiteliale normale ale timusului.
• Chirurgia pentru indepartarea tumorii – Chirurgia este de obicei folosita pentru a trata cancerul de timus. Cancerul de timus care este complet eliminat prin operatie are un prognostic mult mai favorabil decat cancerul de timus care nu este inlaturat complet sau daca operatia nu poate fi facuta.

Sistemul de stadializare

Un sistem de stadializare este o metoda de clasificare a cancerului in functie de marimea, intinderea si alte caracteristici. Cancerul de timus este stadializat folosind sistemul de stadializare TNM, care clasifica boala in stadiul 1 pana la stadiul 4, in functie de marimea tumorii (T), raspandita la ganglionii limfatici (N) si prezenta metastazelor (M), raspandirea cancerului catre alte parti ale corpului. Stadiul 1 este neinvaziv, in timp ce in stadiul 4, cancerul s-a raspandit la organe indepartate, cum ar fi ficatul sau rinichii.

• Stadiul I – Cancerul este incapsulat in interiorul timusului.
• Stadiul II – Cancerul s-a raspandit in tesutul din jurul timusului.
• Stadiul III – Cancerul s-a raspandit la organele din apropiere din piept, inclusiv plamanul, sacul din jurul inimii sau vasele mari de sange care transporta sange la inima.
• Stadiul IV – Aceasta etapa este impartita in doua sub-etape IVA si IVB. Odata cu stadiul IVA, cancerul s-a raspandit pe scara larga in jurul plamanilor si inimii, iar in IVB, s-a raspandit in sange sau sistemul limfatic.

In functie de rezultatele testului, chirurgul decide daca toata tumora sau doar o parte poate fi indepartata chirurgical. Daca boala s-a raspandit, ganglionii si tesuturile pot fi indepartate de asemenea.

Aproximativ 4 din 10 persoane cu timoame nu au simptome atunci cand li se gaseste tumora. In majoritatea acestor cazuri tumora este depistata din intamplare la un test (cum ar fi o radiografie toracica sau o tomografie) care se face dintr-un alt motiv. Timoamele sunt adesea asociate cu simptome care nu sunt direct cauzate de masa tumorii in sine. Acestea se numesc sindroame paraneoplazice (afectiuni legate de tumora).

Referinte:
(1) Thymus Cancer, link: https://medlineplus.gov/thymuscancer.html
(2) What Is Thymus Cancer?, link: https://www.cancer.org/cancer/thymus-cancer/about/what-is-thymus-cancer.html
(3) Thymus Cancer, link: https://www.healthline.com/health/thymus-cancer
(4) Thymus gland tumours, link: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/thymus-gland-cancer
(5) Thymoma and Thymic Carcinoma, link: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6196-thymoma-and-thymic-carcinoma