Afla din urmatorul articol ce este un rabdomiosarcom, care sunt semnele si simptomele asociate, cauze si factori de risc, metode de diagnostic si tratament.

CUPRINS:

1. Ce este rabdomiosarcomul?
2. Semne si simptome
3. Cauze rabdomiosarcom
4. Cum este diagnosticat rabdomiosarcomul?
5. Tratament

Ce este rabdomiosarcomul?

Rabdomiosarcomul este un tip rar de cancer care se formeaza in tesuturile moi – in special tesutul muscular scheletic sau uneori in organe cum ar fi vezica urinara sau uterul. Poate aparea la orice varsta, dar cel mai adesea afecteaza copiii. Desi poate aparea oriunde in organism, este mai probabil sa inceapa in zona capului si a gatului, in sistemul urinar, cum ar fi vezica urinara, in sistemul reproducator, cum ar fi vaginul, uterul si testiculele, in maini sau picioare.

Sarcoamele sunt tipuri de cancer care se dezvolta din tesuturile conjunctive din organism, cum ar fi muschii, oasele, mucoasa articulatiilor sau vasele de sange. Exista mai multe tipuri de sarcoame. Cu mult inainte de nastere, incep sa se formeze celule numite rabdomioblaste (care vor forma in cele din urma muschii scheletici). Deoarece acesta este un cancer al formelor timpurii de celule musculare, este mult mai frecvent la copii, desi uneori apare si la adulti.

Tipuri de rabdomiosarcom

Exista doua tipuri principale de rabdomiosarcom, impreuna cu unele tipuri mai putin comune.

Rabdomiosarcom embrionar

Aceasta forma afecteaza de obicei copiii in primii 5 ani de viata, dar poate aparea si la varste mai mari. Tinde sa apara in zona capului si gatului, vezicii urinare, vaginului sau la nivelul prostatei si testiculelor.

Rabdomiosarcom alveolar

Aceasta forma afecteaza de obicei toate grupele de varsta in mod egal si este mai rara. Tinde sa se dezvolte mai repede decat forma embrionara si de obicei necesita un tratament mai intens. Cu toate acestea, in unele cazuri, celulelor canceroase le lipsesc anumite modificari genice, ceea ce face ca aceste tipuri de cancer sa actioneze mai mult ca forma embrionara.

Rabdomiosarcom anaplazic si sarcom nediferentiat

Rabdomiosarcomul anaplazic (numit si rabdomiosarcom pleomorf) este un tip mai putin frecvent, care apare in principal la adulti si este foarte rar la copii.

Rabdomiosarcom la adulti

Majoritatea rabdomiosarcoamelor se dezvolta la copii si adolescenti, dar pot aparea si la adulti. Adultii sunt mai susceptibili de a dezvolta tipuri de rabdomiosarcom cu crestere mai rapida si in zone ale corpului care sunt mai greu de tratat.

Semne si simptome

Semnele si simptomele rabdomiosarcomului depind de locul in care este localizat cancerul. Cel mai frecvent simptome este o umflatura sau formarea unei mase, ca un nodul.

Daca apare in zona capului sau gatului, semnele si simptomele pot include, printre altele:

• dureri de cap;
• umflarea ochilor;
• sangerari in nas, gat si urechi.

In cazul in care cancerul este in sistemul urinar sau reproducator, semnele si simptomele pot include, printre altele:

• dificultati la urinare si sange in urina;
• dificultati la miscarile intestinale;
• masa la nivel vaginal sau rectal;
• sangerare la nivel vaginal sau rectal.

In cazul in care cancerul apare in maini sau picioare, semnele si simptomele pot include, printre altele:

• umflare sau masa la nivelul mainii sau piciorului;
• durere in zona afectata, desi nu mereu.

Retineti ca de cele mai multe ori aceste semne si simptome sunt date de cu totul alte probleme, care nu sunt cancer.

Cauze rabdomiosarcom

Nu se cunosc cauzele exacte ale unui rabdomiosarcom. Se crede ca aceasta tumora apare atunci cand o celula dezvolta modificari in ADN-ul sau. Din cauza acestor modificari celulele pot incepe sa se divida rapid si necontrolat, rezultand o tumora. Aceasta poate invada si distruge tesutul sanatos al corpului. Celulele anormale se pot desprinde si se pot raspandi (metastaza) in tot corpul.

Factorii care pot creste riscul de rabdomiosarcom includ:

• istoric familial de cancer – riscul este mai mare daca exista rude apropiate, ca un parinte sau un frate, care a avut cancer, mai ales daca acel cancer a aparut la o varsta frageda;
• sindroame genetice care cresc riscul de cancer – in cazuri rare, rabdomiosarcomul a fost asociat cu sindroame genetice care sunt transmise de la parinti la copii, inclusiv neurofibromatoza 1, sindromul Noonan, sindromul Li-Fraumeni, sindromul Beckwith-Wiedemann si sindromul Costello.

Cum este diagnosticat rabdomiosarcomul?

Pentru a diagnostica rabdomiosarcomul, in primul rand se va analiza istoricul medical, pentru a vedea ce simptome sunt prezente si care este riscul personal pentru aceasta boala. De asemenea, se va face o examinare fizica pentru a cauta orice semne de boala, ca un nodul. Ulterior se pot recomanda analize de sange, biopsii si proceduri imagistice. Biopsia este singura modalitate de a confirma cancerul. Se poate face in mai multe moduri diferite, in functie de locul in care este suspectat cancerul. Testele de sange includ hemoleucograma completa, analiza functiei hepatice etc. – arata cat de bine functioneaza ficatul si alte organe. Daca medicul considera ca tumora este legata de o afectiune genetica subiacenta, se pot face si unele teste genetice.

Stadiul unui cancer este un termen folosit pentru a descrie dimensiunea bolii si daca s-a raspandit. Cunoasterea stadiului ii ajuta pe medici sa decida cel mai eficient tratament pentru copil. Sistemul de stadializare pentru rabdomiosarcom se bazeaza pe localizarea tumorii (unde a inceput), daca se afla intr-o singura parte a corpului (boala localizata) sau daca s-a raspandit intr-o alta zona a corpului (boala metastatica).

Tratament

Rabdomiosarcoamele sunt tumori rare. Tratamentul va depinde de dimensiunea tumorii, de pozitia acesteia in organism si de raspandire. Cele trei tipuri principale de tratament pentru sarcoamele tesuturilor moi sunt chimioterapia, operatia si radioterapia. Copilul poate avea o combinatie de tratamente.

Chimioterapia

Chimioterapia presupune utilizarea de medicamente anti-cancer (citotoxice) pentru a distruge celulele canceroase. Poate fi administrata pentru a micsora tumora inainte de operatie sau dupa interventie chirurgicala pentru a reduce riscul de reaparitie a rabdomiosarcomului. Medicamentele utilizate si durata tratamentului depind de tipul si stadiul rabdomiosarcomului.

Chimioterapia este un tratament sistemic, ceea ce inseamna ca este introdus in fluxul sangvin si circula prin tot corpul pentru a distruge sau a incetini cresterea celulelor vizate. Diferite grupuri de medicamente de chimioterapie functioneaza in moduri diferite si pot fi luate intr-o varietate de moduri, inclusiv pe cale orala sau intravenoasa. In timp ce chimioterapia poate fi destul de eficienta in tratarea anumitor tipuri de cancer, agentii nu diferentiaza complet celulele normale sanatoase de celulele anormale. Din acest motiv, copilul ar putea avea reactii adverse in timpul tratamentului.

Interventie chirurgicala

Daca este posibil, se va face o operatie pentru indepartarea totala sau cat mai mare a tumorii, fara a afecta tesuturile sau organele din jur. Operatia va depinde de dimensiunea tumorii si de locul in care se afla in corp. Chimioterapia este de obicei administrata inainte de interventia chirurgicala pentru a micsora tumora si pentru a facilita indepartarea prin interventie chirurgicala. Daca operatia nu este posibila, se administreaza atat chimioterapie, cat si radioterapie.

Radioterapie

Radioterapia trateaza cancerul utilizand raze de mare energie, care distrug celulele canceroase, afectand cat mai putin posibil celulele normale. Poate fi administrata dupa interventie chirurgicala in zona in care a inceput rabdomiosarcomul.

Efectele secundare ale tratamentelor vor depinde de tratamentul administrat si de zona corpului care este tratata. Majoritatea reactiilor adverse sunt pe termen scurt (temporare) si dispar treptat odata cu oprirea tratamentului. Chimioterapia poate provoca reactii adverse, cum ar fi stare generala de rau, caderea parului, oboseala si risc crescut de infectie. Radioterapia poate cauza oboseala, iar pielea din zona care este tratata poate deveni rosie sau mai inchisa la culoare. Alte reactii adverse vor depinde de zona corpului care este tratata.

Unii copii pot dezvolta reactii adverse pe termen lung la multi ani dupa tratamentul pentru rabdomiosarcom. Acest lucru depinde de tipul de tratament. Efectele tardive pot include o posibila reducere a cresterii osoase, infertilitate, o schimbare a modului in care functioneaza inima si rinichii etc.

Referinte:
(1) https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq
(2) https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/soft-tissue-sarcoma/types/rhabdomyosarcoma
(3) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507721/
(4) https://www.childrenwithcancer.org.uk/childhood-cancer-info/cancer-types/rhabdomyosarcoma/
(5) https://www.cancer.net/cancer-types/rhabdomyosarcoma-childhood/introduction
(6) https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=rhabdomyosarcoma-90-P02743