Tumorile glandei pituitare – cancerul hipofizar

Află totul despre cancerul hipofizar și tumorile glandei pituitare – o glandă cu mărimea unui bob de mazăre, localizată în interiorul craniului, chiar sub creier.

Cuprins:

1. Ce sunt tumorile glandei pituitare?
2. Semne și simptome
3. Cauze și factori de risc
4. Tipuri de tumori ale glandei pituitare
5. Diagnostic
6. Tratament
7. Prevenție

Ce sunt tumorile glandei pituitare?

Glanda pituitară (hipofiza)

Glanda pituitară, o glandă cu mărimea unui bob de mazăre, este localizată în interiorul craniului chiar sub creier. Aceasta este responsabilă de reglarea funcțiilor altor glande endocrine, cum ar fi glanda tiroidă, glandele suprarenale, ovarele și testiculele. O afecțiune pituitară sau o tumoră poate afecta în mod semnificativ calitatea vieții din cauza rolului hipofizei în reglarea unora dintre aceste alte glande endocrine.

Chisturile pituitare, sau leziunile pituitare, sunt cea mai frecventă cauză a tulburărilor glandei pituitare și sunt benigne de cele mai multe ori. Doar un procent mic de tumori hipofizare sunt canceroase.

Glanda pituitară are două părți: hipofiza anterioară și hipofiza posterioară, fiecare cu funcții distincte. Majoritatea tumorilor hipofizare sunt cunoscute ca adenoame care nu produc cantități excesive de hormoni, în timp ce altele pot duce la supra-producție hormonală, provocând probleme endocrine grave cum ar fi acromegalie, sindromul Cushing sau prolactinom. Adenoamele mici ale hipofizei se numesc microadenoame, în timp ce tumorile mai mari se numesc macroadenoame.

Hormonii produși de glanda pituitară includ:

• Prolactina – un hormon care reglează producția de lapte matern la femei;
• Hormonul adrenocorticotropic (ACTH) – un hormon care face ca glandele suprarenale să producă un hormon numit cortizol, ce ajută la controlul utilizării zahărului, a proteinelor și a grăsimilor în organism și ajută corpul să facă față stresului;
• Hormon de creștere – un hormon care ajută la controlul creșterii organismului și la utilizarea zahărului și a grăsimilor în organism (este numit și somatotropină);
• Hormon care stimulează hormonul tiroidian (tirotropina – TSH) – un hormon care face ca glanda tiroidă să producă alți hormoni care controlează creșterea, temperatura corporală și ritmul cardiac;
• Hormonul luteinizant (LH) și hormonul foliculostimulator (FSH) – controlează ciclul menstrual la femei și producția de spermatozoizi la bărbați.

Semne și simptome

Simptome generale pentru orice tip de tumoră hipofizară includ:

• greață;
• stări de confuzie;
• amețeli;
• convulsii.

Atunci când o tumoare a glandei pituitare îi blochează activitatea sau a unor hormoni produși de aceasta, pot apărea unul sau mai multe dintre următoarele simptome:

• dureri de cap;
• afectarea vederii;
• căderea părului de pe corp;
• afectarea funcțiilor sexuale;
• la femei afectarea producției de lapte matern, reducerea menstruațiilor etc.;
• la bărbați poate cauza impotență, pierderea părului facial sau creșterea țesutului mamar;
• la copii poate cauza încetinirea creșterii sau afectarea dezvoltării sexuale.

Dacă glanda pituitară continuă să funcționeze, tumora poate provoca supraproducția de hormoni. Simptomele vor depinde de hormonul care este produs în exces:

• Acromegalie: Aceasta este o tulburare de creștere cauzată de un exces de hormon de creștere.
• Boala Cushing: Această tulburare este cauzată de faptul că glandele suprarenale produc prea mult cortizol ca răspuns la un hormon hipofizar produs de adenomul hipofizar. Simptomele pot include acumularea de grăsime în jurul trunchiului și aspect cocoșat.
• Hiperprolactinemia: Aceasta este o afecțiune endocrină cauzată de producerea excesivă de prolactină. Simptomele hiperprolactinemiei includ cicluri menstruale neregulate (la femei) și infertilitate (la bărbați).
• Hipertiroidismul: Este o afecțiune cauzată de glanda tiroidă care produce prea mult hormon tiroidian ca răspuns la un hormon produs de tumoarea hipofizară. Simptomele hipertiroidismului includ bătăi rapide sau neregulate ale inimii și scădere în greutate.

Majoritatea tumorilor hipofizare sunt mici, dar, tumorile mai mari, numite macroadenoame, pot exercita o presiune asupra glandei pituitare și a țesuturilor înconjurătoare și pot determina modificări ale vederii, cum ar fi vederea dublă și pierderea vederii periferice. Alte simptome posibile legate de presiunea cauzată de o tumoră pituitară:

• intoleranță la rece;
• constipație;
• piele uscată;
• dureri de cap;
• căderea părului de pe corp;
• scăderea tensiunii arteriale;
• grețuri;
• disfuncții menstruale;
• vărsături etc.

Nu toată lumea cu o tumoare hipofizară va experimenta toate aceste simptome. Simptomele variază în funcție de ce tip de tumoră este, precum și dimensiunea și forma acesteia.

Cauze și factori de risc

Cauza creșterii necontrolate a celulelor în glanda pituitară, care creează o tumoră, rămâne necunoscută. Un mic procent de cazuri de tumori hipofizare se transmit în familie, dar majoritatea nu au un factor ereditar aparent. Totuși, se suspectează că modificările genetice joacă un rol important în dezvoltarea tumorilor hipofizare. Factorii de risc includ istoric familial de afecțiuni ereditare, cum ar fi neoplazia multiplă endocrină de tip I (MEN I), ce are risc crescut de apariție a tumorilor hipofizare.

Tipuri de tumori ale glandei pituitare

Tipuri de tumori pituitare:

• Tumori secretoare – tumori care secretă hormoni și pot cauza complicații în funcție de hormonii implicați. Prolactinomul este cea mai frecventă tumoră secretoare. Această tumoră produce prea multă prolactină, hormonul care reglează producția de lapte. Pot afecta și hormonul adrenocorticotropic (ACTH), hormonul de stimulare a hormonului de creștere a tiroidei (TSH) sau mai sunt tumorile care produc gonadotropină.
• Tumori non-secretoare – nu produc hormoni, dar pot cauza probleme din cauza dimensiunii și localizării.

Tumora neuroendocrină pituitară (PitNET)

O tumoră neuroendocrină pituitară (PitNET) se dezvoltă din celulele glandei hipofizare. Acesta este cel mai frecvent tip de tumoră a glandei pituitare. Cele mai multe se formează în partea din față a glandei hipofizare (glanda pituitară anterioară). Pot cauza o mulțime de leziuni la țesuturile din apropiere și probleme pentru persoanele cu aceste tumori.

Carcinomul pituitar

Carcinomul hipofizar este o tumoră canceroasă (malignă) a glandei pituitare care se poate răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi creierul, măduva spinării sau în afara craniului. Carcinomul pituitar este foarte rar.

Cancerul metastatic în glanda pituitară

Cancerul se poate răspândi de unde a început (situl primar) la glanda pituitară. Când se întâmplă acest lucru, se numește cancer metastatic sau tumoră a glandei pituitare secundare.

Alte tumori ale glandei pituitare

Alte tumori ale glandei pituitare mai puțin frecvente includ:

• chistul pungii Rathke – un sac fluid plin care se formează între partea din față și partea din spate a glandei pituitare;
• craniofaringiomul – o tumoră din apropierea glandei pituitare care este alcătuită din țesut care arată ca mucoasa gurii;
• gangliocitom – o tumoră formată din neuroni maturi.

Diagnostic

Se pot folosi următoarele teste și proceduri pentru diagnostic:

• Examen fizic și istoric medical – se va efectua un examen al corpului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi formațiuni sau alte semne vizibile;
• Examenul ochilor – pentru a testa vederea și sănătatea generală a ochilor. Examenul de câmp vizual este util pentru a analiza câmpul vizual al unei persoane (suprafața totală în care pot fi văzute obiectele), test ce măsoară atât vederea centrală (cât de mult o persoană poate vedea când se uită direct înainte) cât și vederea periferică (cât de mult o persoană poate vedea în toate celelalte direcții în timp ce privește în față);
• Examen neurologic – o serie de întrebări și teste pentru a analiza funcționarea creierul, măduva spinării și funcția nervoasă. Examenul verifică starea mentală a persoanei, coordonarea și abilitatea de a merge în mod normal și cât de bine funcționează mușchii, simțurile și reflexele.
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) cu gadolinium – o procedură care utilizează un magnet, unde de radiofrecvență și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din creier și din măduva spinării. O substanță numită gadolinium este injectată intravenos, iar aceasta se colectează în jurul celulelor canceroase, astfel încât acestea să apară mai luminoase în imagine.
• Scanarea CT – poate fi utilizată pentru a depista tumori ale glandei pituitare atunci când nu se poate face RMN.
• Teste de sânge – se măsoară anumite substanțe, ca glucoza sau concentrațiile anumitor hormoni. Testele de sânge pot fi utilizate pentru a verifica nivelurile de hormoni, cum ar fi prolactina, hormonul foliculostimulator (FSH) și hormonul luteinizant (LH), nivelul de estrogen și progesteron, nivelul de testosteron, hormonul de creștere, hormonul adrenocorticotropic (ACTH), nivelul de hormoni steroizi, cum ar fi cortizolul, hormonul de stimulare tiroidiană (TSH), tiroxina (T4) și triiodotironina (T3).
• Teste de urină – se colectează urina de 24 ore pentru a măsura anumite substanțe care pot fi semn de afectare a glandei pituitare;
• Testul de toleranță orală la glucoză – poate fi efectuat pentru a măsura cu precizie nivelurile hormonului de creștere din sânge. Se mai numește test de supresie a hormonului de creștere. În mod normal, un nivel mai ridicat al glucozei din sânge face ca organismul să înceteze să producă hormoni de creștere.
• Test de supresie cu doză mare de dexametazonă – se administrează una sau mai multe doze mari de dexametazonă. Nivelul de cortizol este testat din sânge sau urină, și testul verifică dacă suprarenalele produc prea mult cortizol;
• Test de supresie cu doză mică de dexametazonă – se administrează una sau mai multe doze mici de dexametazonă. Nivelul de cortizol este testat dintr-o probă de sânge sau din urină și scopul este de a verifica dacă glanda suprarenale produce prea mult cortizol.
• Biopsia – presupune prelevarea de celule sau țesuturi care să fie testate în laborator.

Stadializarea cancerului

Spre deosebire de alte tipuri de tumori, tumorile hipofizare care sunt fie canceroase, fie benigne sunt clasificate și sunt măsurate diferit de către medic. Deoarece o tumoră a glandei pituitare este cel mai adesea benignă și se numește adenom hipofizar, este clasificată în funcție de mărimea acesteia pe un RMN. Un microadenom este mic, adică 10 mm sau mai puțin, iar un macroadenom este mai mare și se poate extinde în structura osoasă din jurul glandei hipofizare. Un macroadenom este mai mare de 10 mm în punctul său cel mai larg.

Alți factori luați în considerare la clasificarea unei tumori ale glandei pituitare includ dacă tumora este funcțională, ceea ce înseamnă, dacă este cazul, un hormon pe care îl produce și dacă a crescut în structurile din apropiere.

Tratament

Tratamentul depinde de tipul și dimensiunea tumorii, de vârsta persoanei și de starea generală a sănătății. În general, opțiunile de tratament includ:

Intervenția chirurgicală

Ganda hipofizară este accesată prin cavitatea nazală și sinusuri și nu se fac tăieturi vizibile. Eventuala tumoră se va îndepărta utilizând un endoscop sau un microscop. În cazuri rare, este posibil ca tumora să fie îndepărtată prin partea din față a craniului (craniotomie). Chirurgia este primul tratament pentru toate tumorile, cu excepția prolactinoamelor. Îndepărtarea chirurgicală a unei tumori pituitare este de obicei necesară în cazul în care tumora apasă asupra nervilor optici sau dacă tumora produce în exces anumiți hormoni. Succesul intervenției chirurgicale depinde de tipul tumorii, de localizarea acesteia, de mărime și dacă tumora a invadat țesuturile din jur.

Radioterapia

Terapia prin radiații sau radioterapia țintește și distruge celulele tumorale. Radioterapia poate fi benefică dacă o tumoră persistă sau reapare după o intervenție chirurgicală și cauzează semne și simptome pe care medicamentele nu le reduc. Metodele de radioterapie includ radioterapia stereotactică Gamma Knife (o singură doză mare, fără o incizie) sau radioterapia cu fascicul extern. În timp ce această terapie este adesea eficientă, poate dura ani pentru a controla complet creșterea tumorală și producția de hormoni. Terapia cu radiații poate afecta, de asemenea, celulele pituitare normale și țesutul cerebral normal, în special în apropierea glandei hipofizare. Tratamentul cu fascicul de protoni este o altă opțiune de radiație, ce utilizează ioni încărcați pozitiv (protoni) și nu raze X.

Chimioterapia

Medicația este prima linie de tratament pentru prolactinom. Terapia hormonală de substituție poate fi, de asemenea, necesară în cazurile de hipofuncție hipofizară sau postoperator. Medicamentele depind de tipul hormonilor afectați și de tipul tumorii. De exemplu, pentru tumorile secretoare de prolactină (prolactinoame) se folosesc medicamente ca Bromocriptina care scade secreția de prolactină și, adesea, reduce dimensiunea tumorii. Reacțiile adverse posibile includ somnolență, amețeli, greață, vărsături, diaree sau constipație, confuzie și depresie. În cazul creșterii secreției hormonului de creștere, tipurile de medicamente includ analogi de somatostatină ce cauzează o scădere a producției de hormoni de creștere și pot micșora tumora.

Uneori nu se intervine deloc, fiind necesară doar monitorizarea pasivă sau observația. Multe persoane cu tumori hipofizare nu au simptome și tumora nu produce probleme.

Prevenție

Șansele ca anumite tipuri de cancer să fie reduse pot să depindă de anumite modificări ale stilului de viață (cum ar fi menținerea la o greutate sănătoasă sau renunțarea la fumat). Cu toate acestea, tumorile hipofizare nu au fost legate de factori de risc externi cunoscuți. Ca rezultat, nu există din păcate nicio modalitate cunoscută de prevenire a acestor tumori, în acest moment.

Statistici și prognostic

Prognosticul pentru tumorile hipofizare depinde de dimensiunea tumorii și invazia celulelor canceroase (tumorile glandei pituitare mari au un prognostic mai puțin favorabil decât tumorile mici; tumorile glandei pituitare mari pot, de asemenea, să apese pe anumiți nervi optici și să provoace probleme de vedere), de producția de hormoni și de starea generală de sănătate.

Prognosticul este mai slab atunci când sunt prezente și alte probleme de sănătate, cum ar fi hipertensiune arterială, diabetul zaharat, problemele cardiace sau probleme ale sistemului respirator.

Referinte:

• (1) What Are Pituitary Tumors?, link: https://www.cancer.org/cancer/pituitary-tumors/about/what-is-pituitary-tumor.html
• (2) Signs and Symptoms of Pituitary Tumors, link: https://www.cancer.org/cancer/pituitary-tumors/detection-diagnosis-staging/signs-and-symptoms.html
• (3) Types of pituitary gland tumours, link: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/pituitary-gland-tumour/pituitary-gland-tumours/types-of-tumours/?region=on
• (4) Pituitary tumours, link: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/brain-tumours/types/pituitary-tumours
• (5) Pituitary Tumors Symptoms, Tests, Prognosis, and Stages, link: https://www.cancer.gov/types/pituitary/patient/about-pituitary-tumors-pdq
• (6) Pituitary gland cancer: Carcinoma of the pituitary gland, link: https://www.myvmc.com/diseases/pituitary-gland-cancer-carcinoma-of-the-pituitary-gland/
• (7) Pituitary tumour, link: https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/pituitary-tumour
• (8) Prognosis and survival for pituitary gland tumours, link: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/pituitary-gland-tumour/prognosis-and-survival/?region=on