Tumora Wilms (Nefroblastom)

Tumora Wilms este un tip rar de cancer renal. De obicei afectează copiii, dar poate să apară și la adulți. Iată cum se manifestă.

Cuprins:

1. Ce este tumora Wilms?
2. Semne și simptome
3. Cauze și factori de risc
4. Tipuri de tumori Wilms
5. Diagnostic
6. Tratament
7. Prevenție
8. Statistici și prognostic

Ce este tumora Wilms?

Tumora Wilms, denumită și nefroblastom, este o tumoră malignă (canceroasă) ce se formează în celulele rinichiului. Acesta este cel mai frecvent tip de cancer renal la copii și reprezintă aproximativ 6% dintre toate cazurile de cancer la copil. Tumora Wilms nu are legătură cu cancerul renal la adulți. Boala poate apărea la orice vârstă în copilărie, dar în cele mai multe cazuri, tumora este detectată la vârsta de 3 ani.

Rinichii sunt 2 organe în formă de fasole care sunt atașate de peretele din spate al abdomenului. În partea superioară a fiecărui rinichi se află o glandă mică numită glandă suprarenală. Glandele suprarenale produc o serie de hormoni care au multe funcții, inclusiv să ajute organismul să ardă grăsimi și să răspundă la stres. Cele mai multe tumori Wilms sunt unilaterale, ceea ce înseamnă că ele afectează doar un rinichi.

Semne și simptome

În primele etape, nu pot exista simptome, și chiar o tumoră destul de mare poate fi nedureroasă. Dacă apar simptome, pot exista:

• o umflătură sau o masă în zona abdomenului
• dureri abdominale sau toracice
• sânge în urină și urină având culoare anormală
• febră
• apetit scăzut
• tensiune arterială crescută
• greaţă și vărsături
• constipație

Dacă tumora s-a răspândit în plămâni, s-ar putea să apară tuse, sânge în spută și dificultăți de respirație.

Cauze și factori de risc

Este neobișnuit ca tumora Wilms să fie transmisă ereditar. Doar 1-2% dintre cazuri vor avea un istoric familial. Cele mai multe cazuri de tumori Wilms sunt considerate sporadice (apar întâmplător) și sunt rezultatul mutațiilor genetice care afectează creșterea celulelor în rinichi. Aceste mutații apar, în general, după naștere, dar, în unele cazuri, copiii se nasc cu o modificare genetică ce îi predispune la cancer.

Cancerul începe atunci când celulele dezvoltă erori în ADN-ul lor. Mutațiile permit ca celulele să crească și să se dividă necontrolat. În tumora Wilms, acest proces are loc în celulele renale.

Factori de risc

Un procent mic de pacienți cu tumora Wilms au unul din trei sindroame genetice, incluzând următoarele:

• WAGR – Acronimul WAGR reprezintă cele patru boli prezente în sindromul WAGR: tumora Wilms, aniridia (absența irisului, partea colorata a ochiului), malformațiile genitourinare (defect al rinichilor, tractului urinar, penisului, scrotului, clitorisului, testiculelor sau ovarelor) și dizabilități intelectuale. WAGR este cauzat de pierderea sau inactivarea unei gene supresoare tumorale numita WT1 pe cromozomul 11.
• Sindromul Denys-Drash – Acest sindrom este caracterizat prin insuficiență renală atunci când copilul este foarte mic, malformații genitourinare și dezvoltarea anormală a organelor sistemului reproducător, fiind cauzat de o anomalie a cromozomului 11.
• Sindromul Beckwith-Wiedemann – Acest sindrom este caracterizat de greutate mare la naștere și un ficat mărit, scăderea glicemiei în perioada neonatală, malformații în jurul urechii, creșterea asimetrică a corpului, defecte ale peretelui abdominal în apropierea ombilicului și tumori ale ficatului și ale glandelor suprarenale. Cauza poate fi o copie hiperactivă a unei oncogene de pe cromozomul 11, numită IGF2.

Tipuri de tumori Wilms

Tumorile Wilms sunt grupate în 2 tipuri majore bazate pe modul în care arată la microscop (histologia lor):

• Histologie favorabilă – Celulele canceroase din aceste tumori nu arată normal, dar nu există anaplazie – au un prognostic mai bun.
• Histologie anaplazică – În aceste tumori, aspectul celulelor canceroase variază foarte mult, iar nucleul celulelor tinde să fie foarte mare – anaplazie. În cazul lor, prognosticul este mai puțin favorabil.

Diagnostic

Diagnosticarea începe cu analiza istoricului medical și un examen fizic. Alte proceduri includ:

• Ecografie abdominală – pentru analiza organelor interne, a vaselor de sânge sau a țesuturilor;
• Scanări osoase – pentru depistarea cancerului osos (se injectează o substanță radioactivă care se colectează în zonele afectate ale osului);
• CT – poate depista o masă în rinichi sau răspândirea în alte organe;
• Radiografie toracică – produce imagini ale inimii, plămânilor, oaselor;
• RMN – pentru vedea dacă boala a invadat vasele de sânge din apropierea rinichilor;
• Teste de urină și de sânge – analiza funcției renale și hepatice;
• Biopsie – confirmarea diagnosticului și stabilirea planului de tratament.

Stadializarea cancerului

După diagnosticare, se vor face mai multe teste pentru a determina cât de avansată este boala. Tratamentul și prognosticul depind de stadiul cancerului.

Tumora Wilms are cinci stadii:

• Stadiul 1: Tumora este într-un rinichi și poate fi complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală. Aproximativ 40-45% dintre tumorile Wilms sunt în stadiul 1.
• Stadiul 2: Tumora s-a răspândit în țesuturile și vasele din jurul rinichiului, dar poate fi în continuare complet îndepărtat prin intervenție chirurgicală. Aproximativ 20% dintre tumorile lui Wilms sunt în stadiul 2.
• Stadiul 3: Tumora nu poate fi complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală, iar unele tumori rămân în abdomen. Aproximativ 20-25% dintre tumorile Wilms sunt stadiul 3.
• Stadiul 4: Cancerul s-a răspândit în organe îndepărtate, cum ar fi plămânii, ficatul sau creierul. Aproximativ 10% dintre tumorile Wilms sunt stadiul 4.
• Stadiul 5: Tumora este în ambii rinichi în momentul diagnosticului. Aproximativ 5% dintre tumorile Wilms sunt stadiul 5.

Tratament

Principalele tipuri de tratament sunt:

• interventie chirurgicala
• chimioterapie
• terapie cu radiatii

Chirurgia este de obicei primul tratament folosit. Scopul chirurgiei este eliminarea tumorii. În unele cazuri, tumora nu poate fi îndepărtată deoarece este prea mare sau cancerul poate fi răspândit atât în ​​rinichi, cât și în vasele de sânge.

Intervenție chirurgicală

Există mai multe tipuri de operații care ar putea fi utilizate pentru tumora Wilms. Opțiunile includ nefrectomia, care este îndepărtarea chirurgicală a țesutului renal.

• Nefrectomia parțială: Tumora și o parte a țesutului renal care o înconjoară este îndepărtată chirurgical. Acest tip de intervenție chirurgicală se efectuează dacă celălalt rinichi nu este 100% sănătos sau a fost deja îndepărtat chirurgical.
• Nefrectomie radicală: Întregul rinichi, glanda suprarenală și ganglionii limfatici, precum și alte țesuturi înconjurătoare sunt îndepărtate chirurgical.

Alte opțiuni includ transplantul de rinichi – în cazul în care ambii rinichi trebuie eliminați, va fi necesară dializa până la efectuarea unui transplant.

Chimioterapia

Celulele tumorale sunt examinate pentru a determina dacă sunt agresive sau susceptibile la chimioterapie. Medicamentul citotoxic împiedică diviziunea și creșterea celulelor canceroase. Chimioterapia vizează celulele canceroase anormale, dar poate afecta și celulele sănătoase, iar reacțiile adverse pot rezulta. Acestea pot include căderea părului, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături etc.

Chimioterapia cu doze mari poate distruge celulele măduvei osoase. Dacă este necesară o doză mare, celulele măduvei pot fi îndepărtate, înghețate și returnate organismului intravenos după tratament.

Radioterapia

Radioterapia funcționează prin deteriorarea ADN-ului în interiorul celulelor tumorale. Aceasta distruge capacitatea lor de a se reproduce. Terapia cu radiații începe de obicei la câteva zile după intervenția chirurgicală. Următoarele efecte secundare sunt posibile – diaree, oboseală, greață, iritații ale pieli – radiodermita.

Tratamentul în funcție de stadiu

Tratamentele pot fi administrate în următoarele moduri, în funcție de stadiul cancerului:

• Stadiile 1 sau 2: În cazul în care tipurile de celule canceroase nu este agresive, rinichii, țesuturile înconjurătoare și niște ganglioni limfatici din apropiere vor fi îndepărtați chirurgical. Aceasta va fi urmată de chimioterapie. Uneori, stadiul 2 poate necesita și radioterapie.
• Stadiile 3 sau 4: În cazul în care cancerul s-a răspândit în abdomen, îndepărtarea tumorii ar putea deteriora vasele de sânge majore sau alte structuri cheie. În acest caz, se va folosi o terapie combinată de chirurgie, radiații și chimioterapie.
• Stadiul 5: Dacă ambii rinichi au celule tumorale, o parte din cancerul din fiecare rinichi va fi îndepărtat chirurgical, în timp ce ganglionii limfatici din apropiere vor fi examinați pentru a determina dacă aceștia conțin celule canceroase. După aceasta, pacientul va primi chimioterapie pentru a micșora tumora rămasă. Acest lucru poate fi urmat de radioterapie.

Complicații ale tumorii Wilms

Ca și în cazul oricărui cancer, răspândirea bolii în alte organe sau metastazele sunt o complicație potențial gravă. În funcție de medicamentele utilizate pentru chimioterapie, copilul poate prezenta, de asemenea, efecte secundare neplăcute. Acestea diferă de la copil la copil, dar pot include:

• pierderea parului
• greață și vărsături
• oboseală
• diaree
• anemie
• pierderea poftei de mâncare
• pierdere în greutate
• durere
• neutropenie
• afte bucale

Tensiunea arterială ridicată și afectarea renală pot apărea ca urmare a tumorii sau a tratamentului acestuia.

Tratamentul pentru tumora Wilms depinde de mai mulți factori, printre care:

• vârstă
• sănătate generală
• istoricul medical
• gradul de afectare
• toleranță la anumite medicamente sau proceduri
• preferințele părinților

Prevenție

Tumora Wilms nu poate fi prevenită. Dacă este vorba de un risc major (cum ar fi sindroamele asociate cunoscute), medicul poate recomanda ecografii renale periodice pentru a depista la timp anomalii ale rinichilor. Deși acest screening nu poate preveni tumora Wilms, poate ajuta la detectarea bolii într-un stadiu incipient.

Statistici și prognostic

Aproximativ 90% dintre copiii cu tumora Wilms au un prognostic foarte bun. Rata exactă de supraviețuire depinde de stadiul și histologia tumorii. Prognosticul pentru copiii cu histologie nefavorabilă este mult mai nefavorabil decât pentru copiii cu histologie favorabilă.

Ratele de supraviețuire de patru ani după etapa și histologia tumorii sunt după cum urmează:

Histologie favorabilă

– Stadiul 1: 99%
– Stadiul 2: 98%
– Stadiul 3: 94%
– Stadiul 4: 86%
– Stadiul 5: 87%

Histologie nefavorabilă

– Stadiul 1: 83%
– Stadiul 2: 81%
– Stadiul 3: 72%
– Stadiul 4: 38%
– Stadiul 5: 55%

Referințe:
(1) Wilms tumor, link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3589819/
(2) What Are Wilms Tumors?, link: https://www.cancer.org/cancer/wilms-tumor/about/what-is-wilms-tumor.html
(3) Wilms tumor, link: https://kidshealth.org/en/parents/wilms.html
(4) Wilms’ tumor, link: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilms-tumor/symptoms-causes/syc-20352655
(5) Wilms’ Tumor, link: https://www.healthline.com/health/wilms-tumor