Cancerul paratiroidian

Cancerul paratiroidian este o tumoră dezvoltată în interiorul unei glande paratiroide. Mai multe informații despre acest tip de cancer, în articolul de mai jos.

Cuprins:

1. Ce este cancerul paratiroidian?
2. Semne şi simptome
3. Cauze şi factori de risc
4. Tipuri de tumori paratiroidiene
5. Diagnostic
6. Tratament
7. Prevenție
8. Statistici şi prognostic

Ce este cancerul paratiroidian?

Cancerul paratiroidian este o tumoră dezvoltată în interiorul unei glande paratiroide. Tumorile paratiroidelor pot determina creșterea nivelului hormonilor paratiroidieni secretati de glandele paratiroide, conducând la hiperparatiroidism.

Ce este glanda paratiroidă?

Glandele paratiroide sunt patru structuri sub forma a două perechi de glande mici, ovale, situate în zona gâtului, în apropierea tiroidei. Aceste glande produc hormon paratiroidian (parathormon – PTH), care joacă un rol în reglarea nivelului de calciu în sânge. Nivelurile normale de calciu sunt importante în organism, deoarece fluctuațiile pot provoca afectare musculară și nervoasă.

Iată ce funcții are hormonul paratiroidian:

• eliberează calciul din oase în sânge;
• ajută la absorbția calciului alimentar în intestine;
• stimulează resorbția calciului la nivel renal.

Cancer paratiroidian –> Hiperparatiroidism -> Hipercalcemie

Glandele paratiroidiene produc hormon paratiroidian (PTH). PTH controlează utilizarea și depozitarea calciului în organism. Cancerul paratiroidian poate provoca hiperparatiroidism, o afecțiune în care glanda paratiroidă hiperactivă produce prea mult PTH, dar acest lucru este rar. Hiperparatiroidismul poate apărea atunci când o tumoră benignă (noncanceroasă), numită adenom, se formează pe una dintre glandele paratiroide și o face să devină hiperactivă. Uneori hiperparatiroidismul duce la hipercalcemie, este o boală gravă, ce pune viața în pericol. Tratarea hipercalcemiei este la fel de importantă ca tratarea cancerului paratiroidian în sine.

Cancerul paratiroidian este destul de rar, iar majoritatea tumorilor paratiroide sunt adenoame benigne, ceea ce înseamnă ca nu sunt canceroase. Atât tumorile paratiroide benigne cât și cele maligne cresc concentrațiile plasmatice ale hormonului paratiroidian și afectează nivelul calciului.

Semne și simptome

Cele mai multe simptome de cancer paratiroidian sunt de fapt simptome de hipercalcemie, și includ:

• slăbiciune;
• greață și vărsături;
• oboseală – letargie;
• insomnii;
• stări depresive;
• pierderea poftei de mâncare;
• pierdere inexplicabilă în greutate;
• sete persistentă;
• urinare frecventă;
• constipație;
• probleme de concentrare.

Alte simptome specifice cancerului mai avansat la acest nivel includ:

• dureri de spate și bureri abdominale;
• dureri de oase;
• fracturi osoase;
• senzația de nodul în gât;
• răgușeală sau modificarea vocii;
• probleme și dificultăți la înghițire.

Uneori, o persoană cu o tumoră paratiroidiană nu are niciuna dintre aceste modificări. Deoarece creșterea calciului poate fi graduală la persoanele cu cancer paratiroidian, organismul se poate adapta. Pacienții au adesea doar simptome minore, chiar dacă au niveluri de calciu aproape fatale. Trebuie reținut și că o glandă paratiroidă mărită nu înseamnă neapărat că aveți cancer. Glanda poate fi mărită din alte motive. De exemplu, o tumoră noncanceroasă numită adenom paratiroidian poate provoca o creștere a glandei.

Cauze și factori de risc

Cancerul paratiroidian este un tip foarte rar de cancer. Bărbații și femeile sunt expuși riscului în mod egal. De obicei, apare la persoanele trecute de 30 de ani. Cauza acestei forme de cancer nu este pe deplin cunoscută.

Mutațiile genetice

Cancerul paratiroidian este cauzat de o serie de mutații genetice în genele specifice, în special cele care controlează creșterea și divizarea (proliferarea) celulară sau repararea ADN-ului deteriorat. Aceste modificări permit ca celulele să înceapă să crească și să se dividă necontrolat, formând o tumoră. Unele astfel de mutații sunt moștenite (mutații germline), dar altele sunt dobândite pe parcursul vieții (mutații somatice).

La persoanele cu mutații germline – mutații moștenite de la părinți, schimbările în alte gene, împreună cu factori non-genetici, influențează de asemenea riscul ca o persoană să dezvolte cancer paratiroidian.

Mutația genei CDC73

Mutațiile din gena CDC73 se găsesc în până la 70% dintre cazurile de cancer paratiroidian. La aproximativ o treime dintre persoanele cu modificări la această genă, mutația este moștenită de la un părinte și este prezentă în toate celulele corpului. Persoanele cu mutații genetice CDC73 sunt, de asemenea, expuse unui risc mai mare de recurență a cancerului și au o scădere a ratei de supraviețuire comparativ cu cei fără mutații ale genei CDC73.

Un risc semnificativ crescut de cancer paratiroidian este, de asemenea, o caracteristica a unor sindroame genetice rare. Cancerul paratiroidian apare la 15% dintre persoanele cu sindrom tumoral de hiperparatiroidism-maxilar si la 1% dintre pacientii cu hiperparatiroidism familial izolat. Aceste afecțiuni sunt cauzate tot de mutații în gena CDC73.

Factori non-genetici

Factorii non-genetici pot contribui, de asemenea, la riscul unei persoane de a dezvolta cancer paratiroidian, inclusiv un istoric de hiperparatiroidism cu insuficiență renală cronică, cancer tiroidian și radioterapie anterioară în zona gâtului.

Factorii de risc pentru cancerul paratiroidian includ astfel următoarele:

• hiperparatiroidism izolat familial – moștenit de la părinți;
• sindrom neoplazic multiplu endocrin tip 1 – moștenit de la părinți;
• istoric familial de tumori paratiroidiene;
• hiperparatiroidism cu tumora maxilarului:
• radioterapie anterioară în zona gâtului.

Tipuri de tumori paratiroidiene

Tumorile paratiroidiene sunt tumori comune ale sistemului endocrin. Trebuie făcută diferenţa între tumorile maligne şi cele benigne. Cele mai multe tumori paratiroidiene sunt formațiuni non-canceroase (benigne) care nu se răspândesc în alte părți ale corpului. În cazuri rare, tumorile paratiroidiene sunt canceroase (maligne), ceea ce înseamnă că ele pot crește și se pot răspândi la țesuturile din apropiere.

Iată care sunt principalele tipuri de tumori paratiroidiene:

Adenomul paratiroidian

Adenoamele paratiroidiene sunt tumori paratiroidiene non-canceroase. Sunt cele mai frecvente tipuri de tumori care se pot dezvolta în glandele paratiroidiene. De cele mai multe ori se formează  numai într-o singură glandă paratiroidiană. Sunt cea mai frecventă cauză a hiperparatiroidismului. Aproximativ 80- 90% dintre persoanele cu hiperparatiroidism primar au și adenom paratiroidian într-o singură glandă paratiroidiană.

Hiperplazia paratiroidiană

Este o afecțiune non-canceroasă în care toate cele 4 glande paratiroidiene sunt lărgite. Aceasta provoacă hiperparatiroidism. Aproximativ 5- 15% dintre persoanele cu hiperparatiroidism primar au hiperplazie paratiroidiană.

Cancerul paratiroidian

Cancerul paratiroidian este o tumoră canceroasă a glandei paratiroide. Se mai numește carcinom paratiroidian. Mai puțin de 1% dintre persoanele cu hiperparatiroidism primar au cancer paratiroidian. Tinde să crească sau să se atașeze de zonele din apropiere, cum ar fi tiroida și țesutul moale.

Alte tipuri de boli paratiroidiene

• hiperparatiroidism secundar (glandele paratiroide hiperactive cauzate de afecțiuni în afara glandelor paratiroide, cum ar fi boala renală);
• hipoparatiroidism (niveluri scăzute de PTH);
• paratiromatoza (bucăți de țesut paratiroidian împrăștiate în țesuturile gâtului și în regiunea toracelui).

Diagnostic

Cancerul paratiroidian poate fi greu de diagnosticat, deoarece celulele unui adenom paratiroidian benign și ale unui cancer paratiroidian malign arată la fel. Simptomele pacientului, nivelurile sangvine de calciu și hormon paratiroidian, precum și caracteristicile tumorii sunt, de asemenea, folosite pentru a stabili un diagnostic.

Diagnosticarea începe cu un examen fizic și analiza istoricului medical. Alte teste și investigații includ:

• Teste de sânge – Se măsoară nivelul de calciu din sânge și nivelul de hormon paratiroidian. Valorile crescute ale calciului seric pot sugera prezența unei tumori paratiroidiene sau a hiperplaziei, care sunt celule hiperactive, la una sau mai multe glande. Se va analiza și fosforul din sânge.
• Scanarea Sestamibi – Este un tip de scanare cu radionuclizi folosită pentru a depista o glandă paratiroidă hiperactivă. O scanare sestamibi / SPECT este o procedură în care o proteină specifică, denumită sestamibi, este amestecată cu un material radioactiv și injectată în vena pacientului. Se folosește o cantitate mică de substanță radioactivă numită technețiu 99 ce se va acumula în glanda hiperactivă și va apărea mai intensă pe o cameră specială care detectează radioactivitatea. O tumoră paratiroidiană va absorbi materialul, iar tumora va fi vizibilă în imagini. O scanare sestamibi / SPECT poate fi recomandată dacă testele de laborator arată un nivel ridicat de PTH sau poate fi utilizată pentru a evalua cancerul paratiroidian care s-a răspândit în regiuni îndepărtate ale corpului.
• Scanarea CT – Se preiau imagini din zona gâtului. O scanare CT poate fi utilizată pentru a măsura dimensiunea tumorii.
• Ecografii – Este foarte utilă pentru localizarea unei tumori în tiroidă sau în jurul ei.
• RMN – Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) utilizează câmpuri magnetice, nu raze X, pentru a produce imagini detaliate ale corpului. Poate fi folosită pentru a măsura dimensiunea tumorii. Un colorant special numit mediu de contrast este administrat înainte de scanare pentru a crea o imagine mai clară. Acest colorant poate fi injectat în vena unui pacient sau administrat sub formă de pilule sau lichid pentru a înghiți. Un RMN este rar folosit însă pentru a diagnostica tumorile paratiroidiene.
• Biopsia – O biopsie nu este, în general, recomandată ca procedură separată de intervenția chirurgicală pentru o tumoră paratiroidiană.

Stadializarea cancerului

Stadializarea este o modalitate de a descrie unde este localizată o tumoră canceroasă, dacă s-a răspândit în alte regiuni și dacă afectează alte părți ale corpului. Nu există un proces standard de stadializare pentru cancerul paratiroidian. Pentru cancerul paratiroidian, cancerul este de obicei descris ca localizat, metastatic sau recurent.

• Cancer localizat – Cancerul este localizat numai în glanda paratiroidiană și nu s-a răspândit în țesuturile sau organele din apropiere.
• Cancer metastazat – Cancerul s-a răspândit în ganglionii limfatici din zona capului și gâtului sau în alte părți ale corpului, cum ar fi plămânii, ficatul sau osul.
• Cancer recurent – Cancerul recurent este cancerul care a reapărut după tratament. Cel mai frecvent loc de recidivă este în zona gâtului. Cancerul paratiroidian reapare, de obicei, intre 2 si 5 ani dupa prima intervenție chirurgicală, dar se poate să reapară și după mai mult de 20 de ani. Nivelurile ridicate de calciu din sânge care apar după tratament pot fi primele semne de recurență.

Tratament

Cele mai frecvente tipuri de tratamente utilizate pentru o tumoră paratiroidă sunt chirurgia și tratamentul hipercalcemiei. Chimioterapia și radioterapia pot fi, de asemenea, recomandate. Noi tratamente, cum ar fi imunoterapia și alte medicamente noi, sunt studiate în studiile clinice.

Tratamentul include soluții atât pentru îndepărtarea tumorii, pentru controlul cantității de calciu din sânge, cât şi pentru simptome și efecte secundare, o parte importantă a terapiei cancerului.

Opțiunile și recomandările de tratament depind de mai mulți factori, inclusiv tipul și stadiul tumorii, posibile efecte secundare și sănătatea generală.

Tratamentul hipercalcemiei

Excesul de calciu în sânge este o afecțiune numită hipercalcemie, ce poate provoca probleme grave. Există o serie de medicamente utilizate pentru a reduce nivelurile de calciu din sânge, inclusiv o clasă de medicamente numite bifosfonați (pamidronat, clodronat), calcitonină, nitrat de galiu, plicamicin sau acid zoledronic. Cele mai multe dintre aceste medicamente sunt folosite doar pentru perioade scurte până când tratamentul pentru eliminarea tumorii poate fi început.

Intervenția chirurgicală

Intervenția chirurgicală este folosită pentru îndepărtarea tumorii și a unor țesuturi sănătoase din jurul acesteia. Este tratamentul principal pentru o tumoră paratiroidiană, indiferent dacă tumora este benignă sau canceroasă.

Chirurgia tipică pentru o tumoare paratiroidiană benignă nu este aceeași cu cea a unui cancer paratiroidian. Chirurgia pentru o tumoră paratiroidiană benignă se numește paratiroidectomie. Dacă se constată că tumora este benignă în timpul intervenției chirurgicale, se verifică nivelul de PTH și uneori se poate lăsa una dintre glandele paratiroidiene normale. În cazul în care tumora este canceroasă, se îndepărtează complet glandele pentru a evita reapariția cancerului.

Radioterapia

Ocazional, radioterapia poate fi recomandată după o intervenție chirurgicală pentru cancerul paratiroidian. Radioterapia poate ajuta la reducerea riscului de apariție a cancerului paratiroidian recidivant. Tratamentul cu radiații poate fi de asemenea recomandat dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă.

Efectele secundare ale radioterapiei pot include oboseală, reacții cutanate ușoare, disconfort gastric.

Chimioterapia

Chimioterapicele se administrează intravenos sau prin pilule. Un regim de chimioterapie sau o schemă de chimioterapie constă de obicei dintr-un număr specific de cicluri administrate într-o perioadă de timp stabilită. Efectele secundare ale chimioterapiei depind de individ și de doza utilizată, dar pot include oboseală, risc de infecție, greață și vărsături, căderea părului, pierderea apetitului și diaree. 

Îngrijirile paliative

Cancerul paratiroidian și tratamentul acestuia produc deseori reacții adverse, cum ar fi hipercalcemia, descrise mai sus. O parte importantă a terapiei cancerului are scopul de a ameliora simptomele și efectele secundare. Această abordare se numește îngrijire paliativă sau de susținere și include sprijinirea pacientului în ce privește nevoile sale fizice, emoționale și sociale.

Tratamentele paliative variază foarte mult și includ adesea medicamente, modificări nutriționale, tehnici de relaxare, suport emoțional și alte terapii.

Cancer paratiroidian metastatic

Dacă cancerul se răspândește într-o altă parte a corpului de unde a început, doctorii îl numesc cancer metastatic. Planul de tratament poate include o combinație de intervenții chirurgicale, chimioterapie și radioterapie. Îngrijirile paliative vor fi, de asemenea, importante pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor și a efectelor secundare.

Remisiunea și riscul de recidivă

O remisie poate fi temporară sau permanentă. Poate să revină în același loc, ceea ce înseamnă că este o recurență locală sau în apropiere, care este o recurență regională. Dacă se întoarce într-un alt loc, este o recurență îndepărtată. Primul semn de recurență după tratament poate fi nivelul ridicat al calciului din sânge. Prin urmare, este posibil să fie efectuate teste periodice pentru a urmări modificările PTH și ale nivelului de calciu, precum și ecografii în zona gâtului.

Prevenție

Deoarece cauza nu este una pe deplin necunoscută, nu există niciun mijloc de prevenire a cancerului paratiroidian. Se recomandă totuși adoptarea unui stil de viață sănătos, evitarea fumatului și a expunerii la toxine din mediu. Mergeți periodic la medic pentru analize de rutină, inclusiv pentru testarea calciului din organism.

Statistici și prognostic

Prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament depind de:

• nivelul de calciu din sânge și dacă poate fi controlat;
• stadiul cancerului;
• răspândirea tumorii;
• starea generală de sănătate.

Cancerul paratiroidian este destul de rar. Aproape toate tumorile care se dezvoltă în glanda paratiroidiană sunt benigne. Dacă tumorile paratiroide benigne nu sunt îndepărtate complet sau în mod corespunzător, acestea se pot întoarce și pot fi foarte greu de controlat. Acestea pot duce la hipercalcemie dificil de controlat sau poate cauza decesul.

Rata de supraviețuire la 5 ani pentru persoanele cu cancer paratiroidian este de aproximativ 88%, iar rata de supraviețuire la 10 ani este de 49%.

Diagnosticarea precoce a cancerului paratiroidian este un factor important de prognostic și predictiv. Un diagnostic precoce al cancerului paratiroidian, în special înainte de intervenția chirurgicală, are un prognostic mai bun. De asemenea, înlăturarea completă a întregului cancer paratiroidian (denumită o rezecție completă) în timpul primei intervenții chirurgicale este un factor de prognostic important.

Referinte:

• (1) Parathyroid cancer, link: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/parathyroid-cancer#
• (2) Parathyroid tumours and disease, link: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/parathyroid/parathyroid-cancer/types-of-tumours-and-disease/?region=bc
• (3) Parathyroid cancer, link: http://pennstatehershey.adam.com/content.aspx?productId=117&pid=1&gid=007264
• Parathyroid Cancer, link: https://www.cancer.net/cancer-types/parathyroid-cancer
• Parathyroid Cancer, link: https://www.uclahealth.org/endocrine-center/parathyroid-cancer
• Parathyroid Cancer Treatment, link: https://www.cancer.gov/types/parathyroid/patient/parathyroid-treatment-pdq