Sarcomul Kaposi

Sarcomul Kaposi se dezvoltă în celulele căptușelii interioare a vaselor limfatice sau sangvine. Iată care sunt cauzele, simptomele și metodele de tratament.

Cuprins:

1. Informații generale
2. Semne şi simptome
3. Cauze şi factori de risc
4. Tipuri de sarcom Kaposi
5. Diagnostic
6. Tratamentul pentru sarcomul Kaposi
7. Prevenție
8. Statistici şi prognostic

Informații generale

Sarcomul Kaposi este un tip de sarcom de țesut moale. Sarcoamele de țesuturi moi sunt un grup de cancere care încep în țesuturile care susțin corpul. Sarcomul Kaposi se dezvoltă în general în țesuturi situate sub suprafața pielii sau în căptușeala gurii, nasului sau anusului. Zonele cu schimbări anormale ale țesutului, cunoscute sub numele de leziuni ale sarcomului Kaposi, apar, de obicei, pe piele, ca pete sau noduli. Aceste leziuni pot fi violet, roșii sau maro. Când sunt privite la microscop, celulele sarcomului Kaposi seamănă cu vasele de sânge.

Acesta se dezvoltă cel mai frecvent pe piele, dar poate afecta și regiuni din interiorul corpului, cum ar fi ganglionii limfatici, plămânii, intestinul, ficatul și splina. Sarcomul Kaposi se dezvoltă într-un mod diferit față de alte tipuri de cancer. Cele mai multe tipuri de cancer se formează într-un singur loc din organism și se pot răspândi apoi în alte părți ale corpului (metastaze). Sarcomul Kaposi poate se poate dezvolta și forma în mai multe zone ale corpului în același timp.

Semne și simptome

Primul simptom al sarcomului Kaposi este, de obicei, dat de leziunile cutanate. Ocazional, sindromul Kaposi poate afecta și alte părți ale corpului. Când se întâmplă acest lucru, simptomele vor depinde de regiunea afectată. Unii oameni pot avea simptome generale, cum ar fi febră, scădere în greutate și oboseală.

Leziuni ale pielii în sarcomul Kaposi

Acestea pot varia în culori. Acestea pot fi roz, maro, roșii-brune sau roșii purpurii. Leziunile în sindromul Kaposi pot să apară ca un nodul sau o zonă plană pe piele.

Leziunile se pot dezvolta rapid. Deși poate exista o singură zonă la început, este posibil ca mai multe să apară. Leziunile se pot uni pentru a forma o tumoră mai mare. Orice parte a pielii poate fi afectată, inclusiv în interiorul gurii.

Pe lângă leziunile pielii, alte simptome includ:

• umflarea ganglionilor limfatici;
• umflarea mâinilor și picioarleor – limfedem – ca urmarea a acumulării de lichid;
• probleme pulmonare – afectarea respirației și tuse;
• greață și vărsături;
• anemie – scăderea celulelor roșii din sânge;
• febră, oboseală, dureri în tot corpul.

Cauze și factori de risc

Infecția cu HHV8

O cauză principală a sindromului Kaposi este un virus numit virusul herpetic uman 8 (HHV8) sau virusul herpetic asociat sarcomului Kaposi (KSHV). Virusul infectează celulele și se crede că acest lucru le face să devină canceroase. În special, HHV8 este un virus transmis sexual și este o infecție destul de comună. Nu toți cei infectați cu HHV8 dezvoltă sarcom Kaposi – se crede că există și alți factori implicați. Un sistem imunitar slăbit sau anumite tipuri de infecții împreună cu HHV8, joacă, de asemenea, un rol în dezvoltarea sarcomului Kaposi.

Herpesvirusul uman 8 are mai multe moduri de transmitere. Poate fi răspândită atât sexual cât și non-sexual, inclusiv prin transplantul de organe și alăptare. Infecția cu HHV8 pare să se răspândească mai ușor prin anumite tipuri de activitate sexuală, inclusiv contactul oral-anal, contactul oral-genital și sărut, din cauza prezenței KSHV în salivă.

Sindromul Kaposi și SIDA

Este mai probabil să se dezvolte la persoanele care au HHV8 și sistemul lor imunitar este slăbit, de exemplu, din cauza virusului imunodeficienței umane (HIV). Majoritatea cazurilor de sarcom Kaposi se regăsesc la persoanele HIV pozitive.

Potrivit Societății Americane pentru Cancer, sarcomul Kaposi este o boală de definire a SIDA. Asta înseamnă că ca atunci cand sindromul Kaposi este prezent la cineva care este HIV-pozitiv, HIV a progresat pana la SIDA. În general, înseamnă că sistemul lor imunitar este suprimat până la punctul în care se poate dezvolta sarcomul Kaposi. Cu toate acestea, dacă aveți sindrom Kaposi, asta nu înseamnă neapărat că aveți SIDA. Sindromul Kaposi se poate dezvolta și la o persoană sănătoasă.

Alți factori de risc:

• Genul – bărbații au un risc mai mare de a dezvolta sarcom Kaposi decât femeile;
• Herpesvirusul uman 8 (HHV-8) – acest virus, denumit și herpesvirusul sarcomului Kaposi (KSHV), este asociat cu sarcomul Kaposi. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu infecție cu HHV-8 nu dezvoltă sarcom Kaposi. Cancerul apare cel mai frecvent atunci când o persoană cu HHV-8 are, de asemenea, probleme cu funcția sistemului imunitar.
• Suprimarea imunității – Persoanele cu HIV / SIDA și persoanele al căror sistem imunitar este suprimat după transplantul de organe prezintă un risc mai mare de a dezvolta sarcom Kaposi.
• Activitate sexuală – bărbații care au relații sexuale cu alți bărbați au un risc mai mare de a deveni infectați cu HHV-8, precum și cu HIV.

Tipuri de sarcom Kaposi

Există mai multe tipuri de sarcom Kaposi:

• Sarcom Kaposi clasic – Sarcomul clasic Kaposi a fost descris pentru prima dată la sfârșitul anilor 1800 și se întâlnește în mod tradițional la bărbați în vârstă de origine evreiască sau mediteraneană. Leziunile apar cel mai adesea pe regiunea inferioară a corpului, în special pe picioare, glezne sau tălpi. Sarcomul clasic Kaposi este mai frecvent la bărbați decât la femei, iar leziunile se pot dezvolta încet pe o perioadă de 10 – 15 ani.
• Sarcom Kaposi epidemic – Sarcomul Kaposi la persoanele cu HIV / SIDA este adesea numit sarcom epidemic Kaposi. Sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA) este o boală a sistemului imunitar cauzată de infecția cu virusul imunodeficienței umane (HIV). Acesta este cel mai frecvent tip de sarcom Kaposi. Astăzi, sarcomul Kaposi se găsește cel mai adesea la bărbații homosexuali cu HIV / SIDA.
• Sarcoma Kaposi dobândit – Este asociat cu tratamentul imunosupresiv sau la persoanele care au primit un transplant de organ și iau medicamente pentru a-și suprima sistemul imunitar pentru a preveni respingerea organului transplantat de către organismul lor. Deoarece acest tratament scade funcția sistemului imunitar, pot apărea boli secundare sau infecții. De cele mai multe ori, sarcomul Kaposi dobândit afectează numai pielea, dar boala se poate răspândi în membranele mucoase sau în alte organe.

Diagnostic

Se pot folosi următoarele teste și proceduri de diagnostic:

• Examinare fizică și istoric medical – Se examinează corpul pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea gingiilor și a ganglionilor limfatici pentru semne de boală, cum ar fi noduli sau orice semne anormale.
• Radiografia pieptului – se efectuează pentru a depista un eventual sarcom Kaposi la plămâni.
• Biopsia – presupune prelevarea celulelor sau a țesuturilor, astfel încât acestea să poată fi văzute la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer.
• O endoscopie sau o bronhoscopie – pentru a verifica leziunile sarcomului Kaposi în tractul gastro-intestinal sau în plămâni.
• Endoscopia cu biopsie – examinarea organelor interne cu prelevarea unei probe de țesut.

Stadializarea cancerului

Stadializarea este o modalitate de a descrie sau clasifica un cancer bazat pe amploarea sau numărul celulelor canceroase din organism. În 1988, un grup de cercetători a propus un sistem de clasificare în etape pentru sarcomul Kaposi asociat cu SIDA numit sistemul TIS. Acest sistem ia în considerare 3 factori:

• T descrie gradul tumorii;
• I descrie starea sistemului imunitar (prin numărul anumitor celule – celule CD4 – prezente în sânge);
• S descrie amploarea bolii în organism sau boala sistemică.

În cadrul fiecărei rubrici majore, există 2 subgrupe: fie 0 (prognostic mai bun), fie 1 (prognostic slab). Următoarele sunt grupurile de posibile posibile în cadrul acestui sistem:

T (tumoră)

• T0 (prognostic mai bun): tumoră localizată – sindromul Kaposi se găsește numai în piele și / sau în ganglionii limfatici.
• T1 ( prognostic mai slab): leziunile sunt foarte răspândite. Sunt prezente una sau mai multe dintre următoarele: edem sau ulcerații, noduli, leziuni în zona gurii, leziuni în ganglionii limfatici etc.

I (starea sistemului imunitar)

Sistemul imun este evaluat folosind un test de sânge cunoscut sub numele de CD4, care măsoară numărul de celule albe din sânge numite celule T helper.

• I0 ( prognostic bun): numărul de celule CD4 este de 150 sau mai multe celule pe milimetru cub (mm3).
• I1 ( prognostic mai slab): numărul celulelor CD4 este mai mic de 150 celule pe mm3.

S (boală sistemică)

• S0 ( prognostic mai bun): nu există o boală sistemică; nu sunt antecedente de infecții sau infecții fungice în gură și febra, transpirațiile nocturne și scăderea în greutate nu durează mai mult de 2 săptămâni.
• S1 ( prognostic mai slab): sunt prezente boli sistemice; este un istoric de infecții și afte, febră, transpirațiile nocturne sau scăderea în greutate persistă mai mult.

Tratament

Tratamentul pentru sarcomul Kaposi variază în funcție de anumiți factori:

• tipul bolii – sarcomul Kaposi asociat cu SIDA este în general mai grav decât sarcomul clasic sau dat de transplant;
• numărul leziunilor și localizarea lor;
• efectele leziunilor;
• starea generală de sănătate.

Tipurile de tratament standard utilizate pentru tratamentul sarcomului Kaposi includ:

Terapia HAART

Terapia antiretrovirală înalt activă (HAART – Highly Active Antiretroviral Therapy) este o combinație a mai multor medicamente utilizate pentru a diminua deteriorarea sistemului imunitar cauzată de infecția cu virusul imunodeficienței umane (HIV). Pentru mulți pacienți, acest tratament HAART poate fi suficient pentru tratarea sarcomului Kaposi epidemic. Pentru alți pacienți, HAART poate fi combinat cu alte tratamente standard pentru tratarea sarcomului Kaposi epidemic.

Radioterapia

Modul în care se administrează radioterapia depinde de tipul de cancer tratat. Anumite tipuri de radioterapie externă sunt utilizate pentru a trata leziunile sarcomului Kaposi. Radioterapia fotonică tratează leziunile cu lumină puternică. Radioterapia cu fascicul de electroni utilizează particule încărcate negativ numite electroni.

Intervenția chirurgicală

Următoarele proceduri chirurgicale pot fi utilizate pentru sarcomul Kaposi pentru tratarea leziunilor de suprafață:

• Excizia locală: se realizează excizia cancerului de pe piele împreună cu o cantitate mică de țesut normal în jurul acestuia;
• Electrodesicție și chiuretaj: tumora este tăiată din piele cu o chiuretă (o unealtă ascuțită, în formă de lingură). Un electrod în formă de ac este apoi utilizat pentru a trata zona cu un curent electric care oprește sângerarea și distruge celulele canceroase care rămân în jurul marginii plăgii.

Criochirurgia

Criochirurgia este un tratament care utilizează un instrument pentru înghețarea și distrugerea tumorii. Acest tip de tratament se numește și crioterapie.

Chimioterapia

Chimioterapia este un tratament pentru cancer care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin împiedicarea diviziunii acestora.

Modul în care se administrează chimioterapia depinde de locul în care apar leziunile sarcomului Kaposi în organism. În sarcomul Kaposi, chimioterapia poate fi administrată prin injectare direct în leziuni (chimioterapie intralezională), topic prin aplicare direct pe piele sau intravenos.

Terapie biologică

Terapia biologică este un tratament care utilizează sistemul imunitar al pacientului pentru combaterea cancerului. Substanțele realizate de organism sau realizate într-un laborator sunt folosite pentru a stimula, direcționa sau restabili apararea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament pentru cancer este, de asemenea, numit bioterapie sau imunoterapie. Interferonul alfa și interleukina-12 sunt agenți biologici utilizați pentru tratamentul sarcomului Kaposi.

Terapie țintită

Terapia țintită este un tip de tratament care utilizează medicamente sau alte substanțe pentru a identifica și a ataca celulele canceroase specifice, fără a afecta celulele normale. Terapia monoclonală a anticorpilor și inhibitorii tirozin kinazei (TKI) sunt tipuri de terapie țintită utilizate în tratamentul sarcomului Kaposi.

Prevenție

Deși nu există nicio modalitate dovedită de a preveni complet sarcomul Kaposi, puteți scădea riscul prin evitarea factorilor de risc cunoscuți pentru HIV / SIDA, în special prin evitarea contactelor sexuale riscante, cum ar fi sexul neprotejat, precum și prin evitarea utilizării acelor care au fost folosite de altcineva.

Statistici și prognostic

Prognostic pentru persoanele cu sarcoame Kaposi variază în funcție de stadiul (extinderea) cancerului – în general, ratele de supraviețuire sunt mai mari pentru persoanele cu cancer în stadiu incipient. De asemenea, alți factori pot afecta prognosticul unei persoane, cum ar fi vârsta persoanei și starea generală de sănătate, starea sistemului imunitar și reacția la terapia antiretrovirală înalt activă.

Astfel de rate de supraviețuire sunt doar estimări – nu pot anticipa ce se va întâmpla cu o persoană cu exactitate. Deoarece tratamentul infecției HIV continuă să se îmbunătățească, la fel și prognosticul pentru persoanele cu sindrom Kaposi. Datele cele mai recente din programul Institutului Național al Cancerului indică o supraviețuire relativă la aproximativ 5 ani de 74%. Cauza decesului pentru persoanele cu sarcom Kaposi nu este întotdeauna cancerul în sine. Adesea, persoanele cu sindrom Kaposi mor din cauza bolilor legate de HIV și SIDA, și nu de cancer în sine.

Referințe:
(1) What Is Kaposi Sarcoma?, link: https://www.cancer.org/cancer/kaposi-sarcoma/about/what-is-kaposi-sarcoma.html
(2) Kaposi’s sarcoma, link: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/soft-tissue-sarcoma/types/which-treatments-are-used-for-kaposis-sarcoma
(3) Kaposi Sarcoma, link: https://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/cancers-of-the-skin/kaposi-sarcoma
(4) Kaposi Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version, link: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/kaposi-treatment-pdq
(5) Kaposi sarcoma, link: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/soft-tissue-sarcoma/soft-tissue-sarcoma/types-of-soft-tissue-sarcoma/blood-and-lymph-vessel-tumours/kaposi-sarcoma/?region=on