Sarcomul Ewing

Sarcomul Ewing este un tip rar de cancer osos. Afectează cel mai frecvent persoanele cu vârste cuprinse între 10 – 20 de ani. Iata care sunt cauzele si care este prognosticul.

Cuprins:

1. Ce este sarcomul Ewing?
2. Semne și simptome
3. Cauze și factori de risc
4. Tipuri de sarcom Ewing
5. Diagnostic
6. Tratament
7. Prevenție
8. Statistici și prognostic

Ce este sarcomul Ewing?

Un sarcom este un tip de cancer care se dezvoltă în țesuturile de susținere ale organismului. Sarcoamele osoase și sarcoamele țesuturilor moi sunt cele două tipuri principale. Sarcomul Ewing apare de obicei în os – fiind o forma rara de cancer de oase. Cel mai frecvent se dezvoltă în:

• oasele pelvine;
• coapsă – femur;
• tibie;
• humerus.

Cu toate acestea, afecțiunea se poate dezvolta și în țesuturile moi care înconjoară osul sau articulația. Acest tip de sarcom Ewing este cunoscut ca extraosos, adică în afara osului. Celulele sarcomului Ewing se pot răspândi și în alte zone ale corpului, inclusiv măduva osoasă, plămânii, rinichii, inima, glandele suprarenale și alte țesuturi moi.

Sarcomul Ewing este un cancer foarte rar la adulți. Cu toate acestea, sarcomul lui Ewing apare cel mai adesea la copii cu vârste cuprinse între 10-20 ani.

Sarcomul Ewing își poartă numele de la dr. James Ewing, medicul care a descris tumora în anii 1920.

Semne și simptome

Simptomele sarcomului Ewing vor depinde de dimensiunea cancerului și de locul unde se află în organism. Principalele simptome sunt durerea din zona afectată, care devine progresiv mai intensă, umflarea și sensibilitatea. Alte simptome posibile, dar mai puțin frecvente pot include o temperatură ridicată (febră), oboseală severă și scădere în greutate. În unele cazuri ale sarcomului Ewing, este posibil să nu existe simptome. Cu toate acestea, pe măsură ce tumora crește, aceasta ar putea slăbi osul afectat, crescând riscul de fractură.

Astfel, simptomele pot include:

• durere în regiunea tumorii;
• umflare sau roșeață în jurul tumorii;
• febră;
• pierdere în greutate;
• oboseală;
• paralizii, dacă tumora este în regiunea coloanei;
• furnicături sau amorțeală, dacă sunt comprimați nervi.

Cauze și factori de risc

Cauza exactă a sarcomului lui Ewing nu este clară. Nu este moștenit, dar poate fi legat de schimbări în gene specifice care apar în timpul vieții unei persoane. Când cromozomii 11 și 12 modifică materialul genetic, aceștia activează o creștere a celulelor, care poate duce la dezvoltarea sarcomului Ewing. Această anomalie genetică nu este moștenită de la părinții unui copil – modificările cromozomiale apar după nașterea unui copil.

Tumora NU se dezvoltă ca urmare a unor obiceiuri alimentare, sociale sau comportamentale. Nu există modalități cunoscute de prevenire a bolii, iar părinții ar trebui să știe că nu există nimic care ar fi putut face altfel pentru a preveni tumora copilului.

Deși sarcomul lui Ewing se poate dezvolta la orice vârstă, mai mult de 50% dintre persoanele cu afecțiune sunt diagnosticate în adolescență. Vârsta medie a persoanelor afectate este de 15 ani.

Complicații

Sarcomul Ewing se poate răspândi în alte zone, ceea ce face ca tratamentul și recuperarea să fie mai dificile. De exemplu, cancerul se poate răspândi la alte țesuturi, măduvă osoasă, alte oase sau la plămâni. Sarcinul Ewing poate reveni, de asemenea, după tratament.

Tipuri de sarcom Ewing

Sarcomul Ewing este clasificat în funcție de răspândirea cancerului – dacă s-a răspândit de la nivelul osului sau al țesutului moal. Există trei tipuri:

1. Sarcomul Ewing localizat – cancerul nu s-a răspândit în alte zone ale corpului;
2. Sarcom Ewing metastatic – cancerul s-a răspândit în plămâni sau în alte locuri din organism;
3. Sarcomul Ewing recurent – cancerul nu răspunde la tratament sau reapare după un curs eficient de tratament (de obicei, reapare în plămâni).

Diagnostic

Sarcomul Ewing este dificil de distins de alte tumori similare. Diagnosticul se face deseori prin excluderea tuturor celorlalte tipuri de tumori solide comune și prin utilizarea studiilor genetice.

În plus față de un istoric medical complet și de examinare fizică, testele de diagnostic ajută la confirmarea prezenței unei tumori și oferă, de asemenea, detalii despre tumoră. Testele de diagnosticare pentru sarcomul Ewing pot include următoarele:

• Radiografii – se obțin imagini cu țesuturi interne, oase și organe;
• Scanarea osoasă radiologică – o cantitate mică de colorant radioactiv este injectată în corpul pacientului și absorbită de țesutul osos. Imaginile osoase sunt captate cu o camera speciala si sunt utilizate pentru a detecta tumori si anomalii osoase.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) – această procedură de diagnosticare utilizează o combinație de magneți, unde de radiofrecvențe și un computer pentru a produce imagini detaliate ale organelor și este efectuată pentru a vedea dacă tumora s-a răspândit în țesuturile moi din apropiere.
• Tomografie computerizată  – pentru a produce imagini orizontale sau axiale ale corpului, oferind imagini detaliate ale oricărei părți a corpului, inclusiv oasele, mușchii, țesutul adipos și organele.

Alte teste de diagnostic includ teste de sânge și biopsia.

Stadializarea cancerului

Odată ce o tumora Ewing a fost diagnosticată, se fac teste pentru a determina stadiul (gradul de răspândire) cancerului. Stadiul unei tumori Ewing descrie cât de mult este cancerul răspândit în organism. Ajută la determinarea gradului de severitate a cancerului și a celui mai bun tratament.

Sistemul oficial de stadializare pentru tumorile Ewing este sistemul comun pentru cancerul osos. În schimb, medicii folosesc adesea un sistem mai simplu, împărțind tumorile Ewing în două categorii: localizate sau metastatice.

Doctorii numesc o tumoră Ewing localizată dacă ei consideră că este doar în zona în care a început sau în țesuturile din apropiere, cum ar fi mușchii sau tendoanele. O tumoră metastatică Ewing s-a răspândit în alte regiuni. De cele mai multe ori se răspândește la plămâni, la alte oase sau măduva osoasă. Mai puțin frecvent, se extinde la nivelul ficatului sau al ganglionilor limfatici.

Tratament

La momentul diagnosticării, multe cazuri de sarcom Ewing nu s-au răspândit în alte părți ale corpului. Principalele tratamente sunt chimioterapia, chirurgia și radioterapia. Aceste tratamente sunt adesea folosite într-o combinație.

Atât intervențiile chirurgicale, cât și radiațiile sunt tratamente eficiente pentru înlăturarea tumorii primare. În cele mai multe cazuri, medicii folosesc o intervenție chirurgicală pentru a elimina tumorile atunci când este posibil. Tratamentul cu radiații este folosit numai atunci când intervenția chirurgicală nu poate elimina complet tumora sau ar cauza pierderea funcției pacientului în zona afectată.

Chimioterapia

Chimioterapia este un tratament pe bază de medicamente folosit pentru a distruge tumora primară și orice răspândire a cancerului. Este adesea folosită inițial pentru a micșora tumora primară și pentru a face mai ușoară îndepărtarea prin intervenție chirurgicală.

Chimioterapia se face în cicluri. Folosește combinatii de medicamente diverse pentru a distruge celulele canceroase. Deoarece aceste medicamente afectează întregul sistem, celulele sănătoase pot fi de asemenea deteriorate, inclusiv celulele albe din sânge și trombocitele. Cele mai frecvente efecte secundare includ pierderea parului, greață, leziuni la nivelul gurii și febră. Anumite medicamente pot ajuta la ameliorarea unor reacții adverse.

Cele mai frecvente medicamente sunt vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida și doxorubicina.

Intervenția chirurgicală

Chirurgia este utilizată pentru a elimina tumora primară și, ocazional, orice tumori mai mici, dacă boala s-a răspândit. Tumora trebuie îndepărtată în întregime pentru a împiedica recidiva.

Chirurgii pot reconstrui oasele, articulațiile sau țesutul moale. Aceștia pot folosi grefe osoase, articulații artificiale sau o combinație a acestora. Este important să se ia în considerare riscurile și complicațiile asociate intervenției chirurgicale. Infecțiile, problemele cu articulația artificială și vindecarea rănilor sunt cele mai frecvente preocupări.

Radioterapia

Terapia prin radiații poate distruge celulele canceroase și poate diminua tumorile. Aceasta este folosită cel mai adesea pentru a reduce riscul de reapariție a cancerului. Radioterapia poate fi, de asemenea, utilizată în loc de intervenție chirurgicală în regiunile unde chirurgia este prea riscantă sau complicată.

Prevenție

Sarcomul Ewing nu poate fi prevenit. Acest tip de cancer nu este moștenit și nu există nicio legătură cunoscută cu stilul de viață sau probleme de mediu. Toate semnele sau simptomele trebuie verificate cât mai curând posibil.

Statistici și prognostic

Ca și în cazul oricărui alt cancer, prognosticul și supraviețuirea pe termen lung pot varia foarte mult de la o persoană la alta. Deoarece fiecare persoană este unică, tratamentul și prognosticul se vor baza pe starea și nevoile individuale. Prognosticul individual al pacientului cu sarcomul Ewing depind în mare măsură de următoarele:

• extinderea bolii
• dimensiunea și localizarea tumorii
• prezența sau absența metastazelor
• răspunsul tumoral la terapie
• vârsta și sănătatea generală a pacientului (copiii răspund adesea mai bine la tratament decât adulții)
• toleranța la medicamente specifice, proceduri sau terapii

Ratele de supraviețuire sunt adesea folosite de medici ca modalitate standard de a discuta prognosticul unei persoane. Rata de supraviețuire la 5 ani este procentul persoanelor care trăiesc cel puțin 5 ani după ce au fost diagnosticate cu cancer. De exemplu, o rată de supraviețuire la 5 ani de 70% înseamnă că aproximativ 70 din 100 de persoane care au acest cancer sunt încă în viață, la 5 ani după ce au fost diagnosticați. Rețineți că ratele de supraviețuire la 5 ani sunt estimări – prognosticul fiecărei persoane pot varia în funcție de mai mulți factori specifici acestora.

Tumorile Ewing sunt considerate a fi localizate dacă nu există răspândirea cancerului în alte părți ale corpului. În cazul tratamentului actual, rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții cu tumori Ewing care sunt încă localizate la prima descoperire este de aproximativ 70%.

Dacă boala s-a răspândit, rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 30%. Rata de supraviețuire este puțin mai mare dacă boala s-a răspândit doar în plămâni.

Referinte:
(1) Ewing sarcoma treatment, link: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq
(2) Ewing tumor stages, link: https://www.cancer.org/cancer/ewing-tumor/detection-diagnosis-staging/staging.html
(3) Ewing sarcoman, link: https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/cancer/cancer-types-in-adults/ewing-sarcoma
(4) What Is Ewing’s Sarcoma?, link: https://www.healthline.com/health/ewings-sarcoma
(5) Ewing’s Sarcoma , link: https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/ewings-sarcoma/