Limfomul zonei marginale (MALT, LZM)

Limfomul zonei marginale este clasificat ca un grup de limfoame non-Hodgkin cu celule B cu crestere lenta. Iata de cate tipuri poate fi, ce simptome are si de ce apare.

CUPRINS:

1. Ce sunt limfoamele zonei marginale?
2. Tipuri de limfoame ale zonei marginale
3. Simptome ale limfoamelor zonei marginale
4. Cauze ale limfoamelor zonei marginale
5. Variante de tratament pentru limfoamele zonei marginale
6. Dignosticarea limfoamelor zonei marginale
7. Prognostic

Ce sunt limfoamele zonei marginale?

Limfoamele zonei marginale sunt un grup de limfoane non-Hodgkin cu celule B cu crestere lenta. Reprezinta aproximativ 8% din totalul cazurilor de limfome non-Hodgkin. Varsta medie la diagnostic este de 60 de ani si este putin mai frecvent la femei decat la barbati.

Limfomul este un cancer care apare in sistemul limfatic. Sistemul limfatic este o retea de tesuturi si organe care elimina deseurile si toxinele din organism. Exista doua tipuri de limfocite: limfocite B (celule B) si limfocite T (celule T). Limfomele pot fi grupate ca limfoame Hodgkin sau limfoame non-Hodgkin, in functie de tipurile de celule pe care le contin. Limfomele zonei marginale sunt tipuri de limfoame non-Hodgkin cu crestere lenta, care se dezvolta din celulele B. Se numesc limfoamele zonei marginale deoarece se dezvolta intr-o anumita regiune care se gaseste la marginea tesuturilor limfoide normale (acumulare de limfocite) numite zona marginala.

Tipuri de limfoame ale zonei marginale

1. Limfom MALT

Limfomul zonei marginale sau tesutului limfoid asociat mucoasei (MALT) este cea mai frecventa forma de limfom al zonei marginale. Se poate dezvolta in stomac (gastric) sau in afara stomacului (non-gastric). Poate afecta diferite parti ale corpului, cum ar fi:

• plamani
• intestinul subtire
• glanda tiroida
• glandele salivare
• ochi

In multe cazuri de limfom MALT, pacientul are antecedente medicale anterioare de infectii cronice, inflamatii sau tulburari autoimune in organul afectat.

2. Limfom LZM ganglionar

LZM ganglionar (uneori numit limfom monocitoid cu celule B) apare in ganglionii limfatici si reprezinta aproximativ 10 % din toate cazurile de LZM.

3. Limfom LZM splenic

LZM splenic apare cel mai adesea in splina si sange. A fost asociat cu infectia cu virusul hepatitei C (VHC). LZM splenic cuprinde aproximativ 20 % dintre cazurile de LZM diagnosticate. Aceasta este cea mai rara forma a bolii. Se dezvolta in splina, maduva osoasa sau ambele.

Simptome ale limfoamelor zonei marginale

Care sunt simptomele? Simptomele LZM variaza, in functie de tip. Printre simptomele asociate cu toate formele bolii se numara:

• febra fara infectie
• transpiratii abundente noaptea
• pierdere in greutate inexplicabila
• eruptii cutanate
• dureri toracice sau abdominale
• oboseala

De asemenea, puteti avea simptome specifice tipului de limfom. De exemplu, persoanele cu MALT pot experimenta:

• indigestie
• dureri de stomac
• greata
• varsaturi

LZM Nodal poate provoca o afectiune nedureroasa in zona inghinala, zona axilei sau a gatului. LZM splenic poate provoca modificari ale celulelor sangvine, oboseala si disconfort din cauza unei spline marite.

Cauze ale limfoamelor zonei marginale

Nu se cunoaste cauza exacta a acestor forme de cancer. In cazul MALT, inflamatia din cauza unei infectii poate fi responsabila. Boala se poate dezvolta din infectia cu H. pylori. Aceasta bacterie poate ajunge in corp si poate ataca mucoasa stomacului. Desi uneori este legat de o infectie, LZM nu este contagios. De asemenea, nu este mostenit. Totusi, anumiti factori pot creste riscul dezvoltarii acestor tipuri de limfom. Factorii de risc includ:

• varsta peste 65 de ani
• istoric de sistem imunitar slabit

In cele mai multe cazuri, nu se cunoaste care este cauza LZM ganglionar. Este mai frecvent la persoanele care au fost infectate cu virusul hepatitei C si in unele afectiuni autoimune. Cu toate acestea, marea majoritate a persoanelor care au avut hepatita C sau afectiuni autoimune nu continua sa dezvolte limfom.

Variante de tratament pentru limfoamele zonei marginale

Tratamentul poate ajuta la remisie. Aceasta este o perioada in care simptomele dispar. Optiunile includ:

• chimioterapie pentru distrugerea celulelor canceroase;
• radiatii pentru micsorarea tumorilor;
• chirurgie pentru indepartarea tumorilor.

Tratamentul pe care il aveti pentru LZM ganglionar depinde de modul in care va afecteaza limfomul, de stadiul in care se afla si de sanatatea medicala generala. In caz de infectie cu virusul hepatitei C, este posibil sa se ofere tratament antiviral. Tratarea infectiei ar putea, de asemenea, sa reduca limfomul. Daca este cazul, s-ar putea sa nu mai aveti nevoie de tratament.

Monitorizare

Daca limfomul nu provoaca simptome severe, este posibil sa nu aveti nevoie de tratament imediat. In schimb, medicul va poate sugera monitorizare si amanarea tratamentului. Aceasta se numeste monitorizare activa. Aceasta abordare va permite sa evitati efectele secundare ale tratamentului cat mai mult timp posibil. Intarzierea tratamentului in acest fel nu afecteaza eficienta lui atunci cand va fi nevoie de el.

Tratamentele afecteaza in mod diferit oamenii. Fiecare tip de tratament sau medicament are un set diferit de efecte secundare posibile.

Tratamentul depinde de tipul de LZM si de stadiu.

Limfom MALT gastric sau non-gastric

Deoarece MALT este legat de o infectie, medicul poate recomanda terapia cu antibiotice pe o perioada de 2 saptamani. Aproximativ 70 -90 % dintre persoanele cu MALT raspund bine la acest tratament. De asemenea, nu au nevoie de alt tratament. Daca limfomul reapare, se poate primi si terapie traditionala anticancer in zonele afectate. Aceasta poate include chirurgie, radiatii sau chimioterapie. De asemenea, medicul va poate prescrie un corticosteroid in asociere cu tratamentul pentru cancer. Acest medicament suprima sistemul imunitar si controleaza inflamatia.

Limfom ganglionar

Aceasta este o forma de boala cu crestere lenta. Daca sunteti asimptomatic, medicul poate adopta o abordare atenta de asteptare. Aceasta intarzie tratamentul pana cand simptomele devin evidente. In consecinta, se evita reactiile secundare severe ale tratamentului cancerului, cum ar fi anemia, caderea parului, oboseala si greata. Odata ce simptomele se dezvolta, optiunile de tratament includ chimioterapia, radioterapia sau chirurgia.

Cel mai probabil tratament pentru persoanele cu LZM ganglionar in stadiu avansat este terapia cu anticorpi (precum rituximab) combinata cu chimioterapia. Aceasta este uneori numita „chimio-imunoterapie”.

Cele mai frecvente combinatii de medicamente chimio-imunoterapie utilizate pentru a trata LZM ganglionar sunt:

• rituximab plus bendamustina
• rituximab plus clorambucil
• rituximab plus CVP (R-CVP)
• rituximab plus CHOP (R-CHOP)
• rituximab plus fludarabina (rar folosit).

Cu toate acestea, medicul va poate recomanda un regim diferit (alta combinatie de medicamente).

Limfom splenic

Medicul va poate sugera o interventie chirurgicala pentru a indeparta splina marita. Numai aceasta procedura poate controla simptomele. Daca nu, alte optiuni includ radioterapie si chimioterapie.

Dignosticarea limfoamelor zonei marginale

Diagnosticarea inseamna evaluarea locatiei si dimensiunii tumorilor si evaluarea raspandirii bolii – daca s-a raspandit in alte parti ale corpului. Medicul va folosi teste imagistice pentru a obtine imagini din interiorul corpului. Aceste teste imagistice includ radiografii, ecografii, tomografii si scanari RMN.

LZM ganglionar poate fi dificil de diagnosticat, deoarece poate arata similar cu alte tipuri de limfom. De obicei, este diagnosticat prin prelevarea unui nodul limfatic umflat, sau a unei probe de celule dintr-un ganglion si examinare la microscop. Aceasta implica o operatie mica numita biopsie, care se face de obicei sub un anestezic local. Se fac si analize de sange pentru a analiza starea generala de sanatate, testarea celulelor sangvine si pentru a vedea daca rinichii si ficatul functioneaza bine. De asemenea, se fac teste pentru infectii precum virusul hepatitei C.

Cele patru etape de stadializare includ:

• Stadiu 1. LZM este limitat la o zona limfatica.
• Stadiu 2. LZM este localizat in mai multi ganglioni limfatici, fie sub sau deasupra diafragmei.
• Stadiu 3. LZM este localizat in mai multe ganglioni limfatici deasupra si sub diafragma.
• Stadiu 4. LZM s-a raspandit la alte organe.

Stadiile 3 si 4 sunt stadii avansate ale bolii.

Prognostic

Cercetarile sugereaza ca rata de supravietuire la cinci ani este in general  mai mare la persoanele cu MALT comparativ cu persoanele cu LZM splenic si ganglionar. Varsta, stadiul bolii la diagnostic si localizarea afecteaza prognosticul. Diagnosticul si tratamentul precoce sunt asociate cu un prognostic mai bun.

Ocazional, LZM ganglionar se poate schimba (transforma) intr-un tip de limfom cu crestere mai rapida. Acest lucru se intampla in aproximativ 1 – 2 din fiecare 10 persoane cu LZM ganglionar. Daca medicul crede ca limfomul s-a transformat, este posibil sa se faca o biopsie pentru a verifica daca celulele sunt cu crestere mai rapida. Limfomul de acest tip, cel ganglionar si transformat, este tratat in acelasi mod ca limfomul non-Hodgkin cu crestere rapida (de igrad inalt), cum ar fi limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL).

Referinte:
(1) https://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/mzl/
(2) https://www.healthline.com/health/marginal-zone-lymphoma
(3) https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/nodal-marginal-zone-lymphoma
(4) https://www.cancertherapyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/hematology/marginal-zone-lymphoma-2/
(5) https://www.cancernetwork.com/marginal-zone-lymphoma/management-marginal-zone-lymphoma